Aspects respiratoires et réanimatoires des dystrophies musculaires

SummaryAmong the various myopathies, Duchenne muscular dystrophy represents the myopathy with the most stereotypical respiratory evolution. This progressive respiratory failure is going to develop in a parallel way of motor deficit, conducting patients to mechanical ventilation at the end of their second decade. In the absence of curative therapeutics, respiratory cares like home ventilation and prevention of respiratory complications, in a systematic and organized way, allowed to decrease the morbidity and the mortality of these patients. It is not exceptional to meet patients with life expectancy of which overtakes about forty. Besides axial stabilization, cough assistance techniques and swallowing disorders management need to be associated to mechanical ventilation. Invasive techniques of ventilation as tracheostomy keep their place in this pathology even if alternative techniques allowing full day non-invasive ventilation were generalized these last years.

RésuméParmi les différentes myopathies, la dystrophie musculaire de Duchenne représente la myopathie dont l’évolution respiratoire est la plus stéréotypée. Cette atteinte respiratoire progressive va se développer de façon parallèle à celle du déficit moteur conduisant les patients à la ventilation mécanique à la fin de leur seconde décade. En l'absence de thérapeutique curative, la prise en charge ventilatoire et la prévention des complications respiratoires, de façon systématique et organisée, a permis de diminuer de façon importante la morbidité et la mortalité de ces patients. Il n'est plus exceptionnel de rencontrer des patients dont l'espérance de vie dépasse la quarantaine. Outre la stabilisation rachidienne, la prise en charge de la toux, la gestion des troubles de déglutition doivent être associées à la prise en charge et la mise en place de la ventilation mécanique. Les techniques de ventilation invasive comme la trachéotomie gardent leur place dans cette pathologie même si des techniques alternatives permettant une ventilation diurne non invasive se sont développées ces dernières années.