Deux cas pédiatriques d’encéphalite auto-immune à anticorps anti-récepteur NMDA

RésuméAprès les encéphalites virales, l’encéphalite limbique auto-immune à anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate (anti-NMDAR) est une cause fréquente d’encéphalite aiguë de l’enfant. Après une phase prodromale d’allure pseudo-grippale, elle se manifeste par une symptomatologie psychiatrique prédominante qui peut égarer le diagnostic : agitation, anxiété, et hallucinations. Il s’y associe des mouvements anormaux à type de dyskinésie ou de dystonie, des crises convulsives partielles ou complexes, des troubles du langage et de la mémoire, des signes de dysautonomie. La présentation de deux cas d’encéphalite à anticorps anti-NMDAR nous permet de préciser la symptomatologie de cette affection. Si les anomalies du liquide céphalorachidien ne sont pas spécifiques et l’imagerie par résonance magnétique le plus souvent normale, l’électro-encéphalogramme semble montrer des anomalies plus spécifiques. Ces observations permettent de discuter les différents choix thérapeutiques et de préciser l’évolution de cette maladie.

SummaryAlthough less frequent than viral encephalitis, anti-N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis is a frequent form of acute pediatric encephalitis. After a prodromal phase of flu-like symptoms, psychiatric symptoms predominate – agitation, anxiety, hallucinations – and can make correct diagnosis more difficult. Also noted are abnormal dyskinesia and dystonia-like movements, partial seizures, difficulties talking or memorizing, and autonomic manifestations. The presentation of two cases of anti-NMDAR encephalitis illustrates the symptoms of this disease. Although the CSF abnormalities are not highly specific of this disease, and MRI most often normal, EEG shows more specific signs. These observations enable us to discuss different treatment options and understand the progression of this disease.