Place des immunosuppresseurs dans les formes évoluées de maladie de Kawasaki : à propos de deux cas avec atteinte cardiaque sévère

RésuméIntroductionLa maladie de Kawasaki (MK) est la première cause de cardiopathie acquise de l’enfant. Son traitement repose sur les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) puis sur des bolus de corticoïdes en cas de résistance. Nous rapportons les observations de 2 enfants non-répondeurs à ces traitements qui présentaient des dilatations coronaires majeures.Cas cliniquesLe premier enfant, âgé de 3 ans, avait une fièvre et un syndrome inflammatoire persistant un mois après les IgIV et les bolus de Solumédrol®. Son traitement avait comporté uniquement de l’aspirine. Le second enfant, âgé de 3 mois, avait bénéficié d’un traitement par étanercept, anti-facteur de nécrose tumorale alpha (TNFα), ayant permis une défervescence thermique dans les 12 h suivant la première injection. Dans les 2 cas, des dilatations coronaires persistaient plus de 6 mois après le diagnostic.ConclusionLe TNFα est un facteur impliqué dans l’atteinte aiguë des coronaires. Par extension, les anti-TNFα ont été utilisés en traitement des formes résistantes de MK. Dans notre observation, ce traitement a été efficace sur les marqueurs d’inflammation mais sans effet sur les dilatations coronaires. Sa place reste à définir dans la prise en charge de ce syndrome.

SummaryIntroductionKawasaki disease (KD) is the most common cause of acquired heart disease in developed countries. Ten percent of patients with KD develop coronary aneurism. Ten percent of patients treated with intravenous immunoglobulin (IgIV) have persistent coronary dilatations, which sustains the search for new therapies. We describe 2 cases of refractory KD and discuss the therapeutic options.Clinical reportA 3-year-old child and a 3-month-old infant had refractory KD. Both were treated with IgIV and corticosteroids. They both had persistent fever and major coronary artery dilatation. The first patient received a treatment with acetyl-salicylic-acid (ACA) only. The second received an immuno-therapy with an anti-TNF-α agent. Fever and inflammatory symptoms disappeared within 12 h in the second case. Coronary artery aneurisms worsened during the first month and then stabilized. The first child had fever and inflammatory symptoms for a longer duration, but coronary artery dilatations stabilized and disappeared with no additional treatment than ACA.Discussion and conclusionTNF-α is known to be one of the inflammatory factors involved in KD disease. Anti-TNF-α agents have been tested in treatment of refractory KD. In one of the cases reported herein, this therapy was not effective on coronary artery aneurism. More studies are needed to define the optimal treatment of refractory KD.