Une cause rare de dyspnée : neurofibrome plexiforme du larynx

RésuméLe neurofibrome plexiforme est une tumeur bénigne rare développée à partir des cellules de la gaine de Schwann du système nerveux périphérique, souvent associée à la neurofibromatose de type 1 ou maladie de Von Recklinghausen. L’atteinte laryngée dans la neurofibromatose est rare et se manifeste généralement par des symptômes respiratoires obstructifs. L’imagerie, notamment la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique, permettent le diagnostic mais surtout le bilan d’extension de cette lésion dont le traitement est avant tout chirurgical. Nous rapportons le cas d’un neurofibrome plexiforme du larynx découvert chez un enfant âgé de 4 ans révélé par une masse obstruant totalement le vestibule laryngé.

SummaryPlexiform neurofibroma is a rare benign tumor developed from cells of the sheath of Schwann peripheral nervous system often associated with neurofibromatosis type 1 or Von Recklinghausen disease. Laryngeal involvement in neurofibromatosis is rare and usually presents with obstructive respiratory symptoms. Imaging including CT and MRI provides the diagnosis as well as the staging of this lesion, whose treatment is primarily surgical. We report the case of a plexiform neurofibroma of the larynx found in a 4-year-old child revealing a mass completely obstructing the laryngeal vestibule.