Hernie de coupole diaphragmatique : devenir à long terme

RésuméLe taux de survie des enfants porteurs de hernie de coupole diaphragmatique a considérablement augmenté depuis 10 ans grâce aux avancées de la prise en charge anténatale et postnatale. Une nouvelle population d’enfants survivants est ainsi apparue. Celle-ci est exposée à une morbidité secondaire encore peu décrite au long terme. En revanche, les articles rapportant le suivi au long terme des enfants pris en charge avant les années 2000 sont nombreux et estiment qu’entre 50% à 87% des enfants présenteront des complications principalement respiratoires (dysplasie broncho-pulmonaire, bronchospasmes, pneumopathies à répétition, anomalies fonctionnelles), vasculaires (hypertension artérielle pulmonaire) et/ou digestives (reflux gastro-œsophagien, troubles de l’oralité, altérations de la croissance staturo-pondérale, allergie aux protéines de lait de vache), mais également orthopédiques (déviations rachidiennes, pectus excavatum), ORL (hypoacousie) et neurologiques (retard des acquisitions, troubles du comportement). Le risque de récidive est également possible, ainsi que celui d’occlusions sur bride. Enfin, des facteurs socio-économiques peuvent contribuer à rendre le suivi au long terme plus difficile. Ces résultats sont à interpréter avec prudence car la population d’enfants survivants est désormais différente. Ainsi, l’optimisation des soins anténataux et postnataux, la mise en place de protocoles thérapeutiques et l’organisation d’un suivi multidisciplinaire au long terme sont indispensables dans cette population vulnerable. Ces missions ne peuvent aboutir que grâce à la collaboration entre les différents centres car le nombre de patients est restreint; c’est ici une des missions du centre de référence national frangais « Hernie de coupole diaphragmatique ».

SummaryThe increased survival rate reached in infants with congenital diaphragmatic hernia (CDH) has shown a concomitant increase in late morbidity. Many complications including pulmonary damage, cardiovascular disease, gastro-intestinal disease, failure to thrive, neurocognitive defects and musculoskeletal abnormalities have been described. Long-term pulmonary morbidity in CDH consists of obstructive and restrictive lung function impairments due to altered lung structure and prolonged ventilatory support. Long-term consequences of pulmonary hypertension are unknown. Gastro-esophageal reflux disease (GERD) is also an important contributor to overall morbidity. Failure to thrive may be caused by GERD, insufficient intake due to oral aversion and increased caloric requirements due to pulmonary morbidity. Neurological outcome is determined by an increased risk of perinatal and neonatal hypoxemia in the first days of life of CDH patients. Many studies have addressed the substantial impact of the health problems described above, on the overall well-being of CDH patients, but only a few studies focus on the health-related quality of life. Considering the scattered data indicating substantial morbidity in long-term survivors of CDH, follow-up studies that systematically assess long-term sequelae are needed. Based on such studies, a more focused approach for routine multidisciplinary follow-up programs could be established. It is the goal of the French Collaborative Network to promote exchange of knowledge, future research and development of treatment protocols.