Révélation atypique d’un syndrome de Churg et Strauss chez l’enfant

RésuméNous rapportons l’observation d’un patient âgé de 13 ans atteint d’un syndrome de Churg et Strauss (SCS) révélé par une atteinte cutanée prédominante. Cet adolescent suivi pour un asthme modéré depuis l’âge de 6 ans, avait brusquement présenté des œdèmes tendus et douloureux des membres inférieurs associés à une hyperéosinophilie sanguine (9 000/mm3) en l’absence de fièvre. La constatation de nodules sous-cutanés violacés avec des lésions purpuriques périphériques sur la face antérieure des tibias et du dos des pieds avaient justifié la réalisation d’une biopsie cutanée. Cet examen montrait une nécrose ischémique hypodermique massive en lien avec des lésions de vascularite nécrosante à polynucléaires éosinophiles. Les autoanticorps antineutrophiles cytoplasmiques (ANCA) étaient négatifs. L’apparition secondaire de manifestations systémiques neurologiques (allodynie des membres inférieurs), pulmonaires (syndrome interstitiel et pleurésie), digestives (douleurs abdominales), articulaires (polyarthralgies) et génitales (inflammation scrotale) avait permis de poser le diagnostic de SCS. L’état général était conservé, aucune atteinte cardiaque ni rénale n’avait été mise en évidence. L’évolution avait été favorable sous corticothérapie par voie orale. Le SCS, dont les formes pédiatriques sont exceptionnelles, doit être évoqué devant l’association d’un asthme, de symptômes de vascularite systémique, atteignant au moins deux sites extrapulmonaires et d’une hyperéosinophilie. L’atteinte cutanée est révélatrice dans moins de 25 % des cas chez l’adulte et l’atteinte génitale n’avait jamais été décrite à notre connaissance auparavant. L’asthme et l’atteinte otorhinolaryngologique (ORL) étaient au second plan dans notre observation. Le pronostic reste réservé chez l’enfant en cas d’atteinte pleurale et cardiaque.

SummaryWe report the case of a 13-year-old boy who had been treated since the age of 6 for moderate asthma. Except asthma, his past medical history was uneventful. The patient was referred for the sudden onset of bilateral leg edemas with peripheral purpuric lesions. Blood tests showed increased blood eosinophilia (9000/mm3) with no fever. The antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) were negative. The skin biopsy showed extensive ischemic subcutaneous necrosis related to necrotizing vasculitis. The general secondary symptoms occurred with multiorgan involvement (pulmonary infiltrates, peripheral neuropathy, gastrointestinal tract symptoms, and arthralgia). Genital infiltration was also noted. The child's general health was preserved. Neither cardiac nor renal involvement were found. The patient showed favorable clinical progression after oral prednisone therapy.