Maladie de Kawasaki résistante aux immunoglobulines et compliquée de syndrome d’activation macrophagique

RésuméLa maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite aiguë systémique touchant les artères de moyen calibre, de cause inconnue, intéressant préférentiellement les enfants. Les aspects cliniques de cette affection sont multiples. Le traitement de référence associe une dose d’immunoglobulines polyvalentes à l’aspirine. Les formes résistantes aux immunoglobulines posent un problème thérapeutique. Nous rapportons l’observation d’un garçon de 14 ans atteint d’une MK associée à un syndrome d’activation macrophagique, résistante à l’association de deux doses d’immunoglobulines polyvalentes et de trois fortes doses de corticoïdes. La guérison avait été obtenue grâce à une dose d’infliximab. Cette observation illustre la possibilité de MK chez les adolescents et les incertitudes thérapeutiques en cas de résistance aux immunoglobulines. L’association de la maladie à un syndrome d’activation macrophagique est rare.

SummaryKawasaki disease is acute self-limited vasculitis of unknown etiology that mainly affects infants and young children. Many different clinical aspects can be encountered. A single dose of intravenous immunoglobulin and treatment by aspirin are the standard therapy. Cases of immunoglobulin therapy resistance pose a real problem. We report on the case of a 14-year-old boy with Kawasaki disease and hemophagocytic syndrome, resistant to the combination of two doses of immunoglobulins and three doses of corticosteroids. Recovery was obtained with one dose of infliximab. This observation highlights Kawasaki disease in adolescents and the therapeutic difficulties that may be encountered in cases of resistance to immunoglobulins. Association with macrophage activation syndrome is rare.