Sténose pulmonaire et atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact

RésuméL’atrésie pulmonaire sans communication interventriculaire et la sténose pulmonaire critique sont des cardiopathies rares avec une grande hétérogénéité morphologique. La valve pulmonaire peut être complètement atrétique ou comporter une perforation punctiforme en cas de sténose. L’obstacle peut être membraneux ou musculaire. Toutes les composantes du ventricule droit peuvent être atteintes ainsi que la circulation coronaire avec des communications ventriculocoronaires, des sténoses, voire des atrésies des branches. Le diagnostic anténatal est possible. Il est fait devant l’hypoplasie et l’hypertrophie du ventricule droit en amont d’une valve pulmonaire épaissie et d’une artère pulmonaire qui est perfusée de manière rétrograde par le canal artériel. Les communications ventriculocoronaires éventuellement associées sont parfois visibles en anténatal. En post-natal, la cardiopathie est ductodépendante, nécessitant une perfusion de prostaglandine E1. Le traitement est palliatif chirurgical dans les formes où une circulation biventriculaire n’est pas possible en raison de l’hypoplasie du ventricule doit ou d’une circulation coronaire ventricule droit dépendante. Il est curatif si une circulation biventriculaire est possible, le plus souvent par cathétérisme interventionnel, parfois chirurgical en fonction du caractère membraneux ou musculaire de l’obstruction ventriculaire droite. En cas de diagnostic prénatal, l’interruption médicale de grossesse est envisageable dans les formes graves sans possibilité de circulation biventriculaire. Le pronostic vital et fonctionnel des patients est très variable, essentiellement lié à la taille des cavités droites et aux éventuelles anomalies coronaires.

SummaryPulmonary atresia and critical pulmonary stenosis with intact ventricular septum includes a wide spectrum of cardiopathies with great morphological heterogeneity. The pulmonary valve may be completely atretic or may contain a puncture hole if stenosis is present. The obstruction may be membranous and/or musclar. All components of the right ventricle can be affected, even the coronary circulation with ventriculocoronary connections and stenosis or atresia of the pulmonary arteries. Prenatal diagnosis is made when the right ventricle is hypoplastic and hypertrophic. The pulmonary valve is thickened and the pulmonary artery is perfused retrogradely through the ductus arteriosus. Right ventriculocoronary connections may sometimes be seen with fetal echocardiography. Postnatal survival depends on the patency of the ductus arteriosus, requiring prostaglandin E1 infusion. When hypoplastic right ventricle and/or ventricle-dependent coronary circulation exists, biventricular circulation is not possible. In these cases, surgical treatment is palliative. In cases with well-developed right ventricle, transcatheter therapy is usually provided with perforation and balloon dilation of the pulmonary valve. In cases of muscular obstruction of the right ventricle outflow tract, surgery may be considered as first-line therapy. In case of prenatal diagnosis, the medical termination of pregnancy is possible when severe right ventricular hypoplasia exists, precluding biventricular circulation. Postnatally, the prognosis of the patients is highly variable, mainly related to the size of the right cavities and the presence of coronary anomalies.