Syndrome hémolytique et urémique avec atteinte neurologique sévère : quelle prise en charge ?

RésuméLes cas de syndromes hémolytiques et urémiques (SHU) postdiarrhéiques avec atteinte neurologique sévère posent encore un problème de prise en charge. Nous rapportons l’observation de 2 enfants âgés de 2 ans et demi qui avaient présenté un SHU révélé par une crise convulsive généralisée au cours d’un épisode de gastroentérite aiguë. Il existait une insuffisance rénale aiguë justifiant une dialyse péritonéale. L’examen clinique montrait un syndrome tétrapyramidal. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale réalisée à 24 h du début de la symptomatologie objectivait une atteinte sous corticale péri-ventriculaire chez le premier enfant. Chez le second, l’IRM cérébrale réalisée à 48 h du diagnostic montrait une atteinte sévère avec des lésions bilatérales des noyaux lenticulaires, des thalami, des capsules interne et externe et des faisceaux de la face postérieure du tronc cérébral. Les 2 enfants avaient bénéficié d’une prise en charge comparable avec, notamment 10 séances d’échanges plasmatiques (EP) instaurées dans les 48 h suivant le diagnostic. L’évolution avait été rapidement favorable pour le premier enfant alors que le deuxième présentait de lourdes séquelles neurologiques. L’IRM après séquence d’EP montrait, pour le premier enfant, une régression de l’atteinte sous corticale alors que celle du second enfant était stable. Il n’existe pas de preuve formelle de l’efficacité des EP quel que soit leur délai de réalisation, dans l’évolution de l’atteinte neurologique des SHU postdiarrhéiques. Récemment, l’eculizumab, anticorps inactivant le complexe d’attaque membranaire du complément, permettant une action thérapeutique plus spécifique, a été utilisé avec succès dans des cas semblables. Des études contrôlées complémentaires sont nécessaires pour en préciser les indications.

SummaryIntroductionThe management of diarrhea-associated hemolytic and uremic syndrome (D+ HUS) with severe acute neurological involvement continues to be debated. We report on 2 cases and discuss the treatment.Case report 1A 2.5-year-old girl presented with generalized seizures during gastroenteritis. Blood tests revealed features of HUS and a pyramidal syndrome was found on physical examination. Brain MRI, 24 h after admission, showed lesions in the periventricular and subcortical area. She was started on peritoneal dialysis (PD) and daily plasma exchanges (PE) for 10 days. Her neurological condition improved quickly as well as the findings of the second brain MRI performed after PE. One year later she had no apparent neurological or renal sequelae.Case report 2A 2.5-year-old boy presented with generalized seizures during gastroenteritis for 3 days, leading to a diagnosis of HUS. He also had a severe pyramidal syndrome with spastic tetraparesis and aphasia. Brain MRI, 48 h after admission, revealed severe bilateral and symmetric lesions involving the thalami, internal and external capsules, lenticular nuclei, and brainstem. He was started on PD and daily PE for 10 days. Brain MRI performed after PE was unchanged. Clinically, his neurological condition improved slowly with regression of spastic tetraparesis and progressive recovery of motor skills. Nine months later, his renal function is normal but he is still having intensive physiotherapy.DiscussionBoth children have received similar management including 10 PEs started within 48 h after the diagnosis of D+ HUS with severe neurological involvement, but their neurological outcome appeared to be signicantly different. There is no clear proof in the literature concerning the effects of PE in such patients, even when performed very early. Eculizumab, an antibody that inhibits complement factor 5a and the formation of the membrane attack complex, has recently been used in such cases and seems to provide a more specific therapeutic action. Control studies are needed to specify its use in this disease.