Thrombose néonatale des veines rénales : l’expérience récente de l’hôpital Robert-Debré

RésuméLa thrombose néonatale des veines rénales (TNVR) est rare, grevée d’une morbidité rénale variable. Nous rapportons l’étude rétrospective de 9 nouveau-nés ayant présenté une TNVR entre 1996 et 2005. L’âge médian au diagnostic était de 2 j (1 à 10). Dans 7 cas, le diagnostic avait été suspecté sur la présence d’au moins un signe clinique ou biologique usuel, et confirmé pour tous les nouveau-nés par une échographie-Doppler. Sept nouveau-nés présentaient au moins un facteur de risque obstétrical ou néonatal habituellement décrits. Trois étaient porteurs d’une mutation hétérozygote du gène du facteur V Leiden et un d’une mutation homozygote du gène de la méthyltétrahydrofolate réductase (MTHFR). La thrombose était unilatérale dans 3 cas, bilatérale dans 6, et étendue à la veine cave inférieure chez 5 patients, associée à une hémorragie surrénalienne chez 3. Un tiers des patients n’a reçu aucun traitement spécifique. Le délai médian entre le diagnostic et le début d’un traitement était de 20 h (3 à 36). Trois patients, dont 2 avec thrombose bilatérale, ont reçu un traitement fibrinolytique, 2 par héparine, et un par antivitamine K. Avec un recul médian de 5 ans et 2 mois pour 6 patients sur 9, 5 enfants ont récupéré une fonction rénale normale, le 6e gardant une insuffisance rénale modérée. Il paraît illusoire d’attendre d’éventuelles études randomisées évaluant l’efficacité des traitements sur la morbidité des TNVR, dont les formes bilatérales sont les plus sévères. Une approche au cas par cas semble la plus adaptée. Un suivi néphropédiatrique précoce de tous les nouveau-nés ayant présenté une TNVR paraît fondamental.

SummaryNeonatal renal venous thrombosis (NRVT) is a rare disease, with variable consequences on kidney function. We report a retrospective study of 9 newborns with NRVT admitted to our hospital from 1996 to 2005. The median age at diagnosis was 2 days (range, 1–10 days). In 7 patients, diagnosis was suspected based on one classical clinical or biological sign and was confirmed by ultrasound. Seven newborns had at least one known obstetrical or neonatal risk factor. NRVT was unilateral in three cases, was bilateral in 6 cases, and was associated with inferior vena cava thrombosis in 5 patients, with surrenal hemorrhage in 3 patients. Three patients did not receive specific treatment. The median delay between diagnosis and specific treatment was 20 h (range, 3–36 h). Three patients were treated by fibrinolysis, including 2 with bilateral NRVT, 2 newborns received heparins, and 1 patient was treated with a vitamin K antagonist. With a median evaluation time of 5 years and 2 months for 6 patients, 5 patients recovered their kidney function completely and the 6th child has moderate renal failure. It seems illusory to wait for randomized control studies to appreciate the potential long-term benefit of treatments on kidney function after a NRVT, whose bilateral forms appear to be more severe. A case-by-case approach appears better adapted. These results reinforce recommendations that suggest an early pediatric nephrologic follow-up for all newborns with a NRVT.