Cholangite sclérosante révélatrice d’une histiocytose langerhansienne chez un nourrisson de 15 mois

RésuméIntroductionL’histiocytose langerhansienne (HL) est une maladie rare, qui touche surtout le jeune enfant. Une cholangite sclérosante (CS) peut survenir chez 10 à 15 % des patients atteints de forme multiviscérale. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 15 mois chez qui le tableau de CS a révélé le diagnostic d’HL.ObservationUn nourrisson de 15 mois était hospitalisé pour ictère cholestatique. Il était issu d’un mariage consanguin et présentait des otites traînantes à répétition. Il avait développé 1 mois avant son hospitalisation un ictère fébrile. L’examen clinique initial objectivait une hépato-splénomégalie. Il existait une cholestase, une bicytopénie et un syndrome inflammatoire biologique. Les explorations radiologiques digestives révélaient une hépatomégalie et un épaississement pariétal régulier et diffus de l’arbre biliaire. Le nourrisson développait au cours de son hospitalisation une ascite rebelle, des adénopathies et des lésions cutanées. La radiographie du crâne révélait des lésions à l’emporte-pièce. La biopsie cutanée confirmait le diagnostic d’HL. Une chimiothérapie était démarrée. Le nourrisson décédait après la première cure dans un tableau d’insuffisance hépatocellulaire.ConclusionLa CS peut compliquer une HL, principalement en cas de forme multiviscérale. Elle survient chez l’enfant en moyenne 2 ans après le diagnostic qui repose essentiellement sur les explorations radiologiques, et est rarement révélatrice. L’atteinte hépatique est un facteur de mauvais pronostic. Elle précipite la survenue d’une cirrhose biliaire. Habituellement, cette forme de CS répond mal au traitement de l’HL et la transplantation hépatique est souvent envisagée.

SummaryIntroductionLangerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease that mainly affects young children. Sclerosing cholangitis may occur in 10–15% of patients with the multivisceral form. We report the case of a 15-month-old child who presented sclerosing cholangitis revealing LCH.ObservationA 15-month-old child was hospitalized for cholestatic jaundice. He was the son of consanguineous parents and had repeated ear infections. One month before his hospitalization, he developed febrile jaundice. Initial clinical examination showed hepatosplenomegaly, with cholestasis, bicytopenia, and biological inflammatory syndrome. The digestive radiological studies revealed hepatomegaly and a regular thickening of the intestinal wall with an extension to the biliary tree. During his hospitalization, the infant developed stubborn ascites, lymphadenopathy, and skin lesions. Skull radiographs revealed punched-out lesions. The skin biopsy confirmed the diagnosis of histiocytosis X. Chemotherapy was started. The child died after the first course of treatment as a consequence of liver failure.ConclusionSclerosing cholangitis may complicate LCH, mainly in its multivisceral form. On average, sclerosing cholangitis develops 2 years after diagnosis in children. It is rarely indicative of the diagnosis, which is mainly based on radiological examinations. Liver involvement is a factor of poor prognosis. It precipitates the occurrence of biliary cirrhosis. Usually, sclerosing cholangitis responds poorly to Langerhans histiocytosis treatment and liver transplantation must be considered.