Le syndrome drépanocytaire de type hémoglobine SC : expérience du CHU Yalgado Ouédraogo de Ouagadougou (Burkina Faso)

RésuméObjectifsComparer le tableau clinique des enfants drépanocytaires de type hétérozygote composite SC (HbSC) par rapport aux enfants drépanocytaires homozygotes pour l’hémoglobine S (HbSS).Population et méthodesIl s’agit d’une étude descriptive et rétrospective ; la population d’étude était composée des nouveaux patients drépanocytaires ayant consulté dans le service de pédiatrie du centre hospitalier universitaire Yalgado Ouédraogo de Oagadougou, Burkina Faso, entre mai 2005 et juin 2006 et indemnes de toute autre pathologie majeure sans rapport avec la drépanocytose. Le bilan clinique et biologique à l’inclusion de ces enfants a été rapporté à partir des données du carnet de santé et des dossiers médicaux des patients.RésultatsParmi les 61 enfants inclus dans l’étude, 38 étaient drépanocytaires HbSC et 23 HbSS. Le premier événement clinique était apparu à un âge significativement plus tardif pour les enfants HbSC, comparé à ceux HbSS (4 ans versus 2 ans) ; les crises douloureuses étaient équivalentes en nombre moyen par an et en durée moyenne par crise entre les 2 groupes ; le taux médian d’hémoglobine (Hb) totale à l’inclusion était significativement plus élevé pour les enfants HbSC comparé aux HbSS (95 g/l versus 70 g/l).ConclusionLes enfants drépanocytaires HbSC présentent un tableau clinique et biologique proche, quoique atténué, de celui des drépanocytaires HbSS.

SummaryObjectivesTo evaluate the clinical features of children with hemoglobin sickle cell disease (HbSC) and compare them to children with sickle cell anemia (HbSS).Population and methodsThis was a descriptive and retrospective study. New patients with sickle cell disease who consulted at the Yalgado Ouédraogo University Hospital's Pediatric Center in Ouagadougou, Burkina Faso, between May 2005 and June 2006, were included. They were free of any major disease unrelated to sickle cell disease. Clinical and laboratory results reported for these children were based on their health book and medical records.ResultsSixty-one children were included in the study, 38 and 23 children were positive for HbSC and HbSS, respectively; there was no significant difference between the 2 groups in terms of sex ratio or mean age at inclusion. Mean age at diagnosis was 5 years and 2 years for HbSC and HbSS children, respectively. The first clinical event appeared at a significantly later age for HbSC than HbSS children (4 years versus 2 years). Painful episodes were equivalent in mean number per year and mean length per episode between the 2 groups; the median hemoglobin (Hb) level at inclusion was significantly higher for HbSC than for HbSS children, i.e., 95 g/l versus 70 g/l.ConclusionAt the Yalgado Ouédraogo University Hospital Pediatric Center, children with HbSC disease presented clinical and biological features very similar to those with HbSS.