Le syndrome du QT long congénital : une cause sous-estimée de la mort subite inexpliquée du nourrisson

RésuméLe syndrome du QT long (SQTL) congénital correspond à une anomalie électrocardiographique héréditaire sporadique ou familiale qui prédispose à la mort subite par fibrillation ventriculaire pouvant survenir à tout âge et en particulier chez le nourrisson. De récentes études de biologie moléculaire postmortem réalisées chez des nourrissons ayant fait une mort subite inexpliquée (MSIN) ont montré que 10 à 12 % des cas étaient potentiellement liés à un SQTL congénital. Un interrogatoire orienté, associé à un dépistage électrocardiographique des apparentés au 1er degré d’un nourrisson ayant fait une MSIN auraient un bon rendement pour le diagnostic de SQTL, ce qui invite à les proposer dans les modalités d’investigation familiale au décours d’une MSIN. La réalisation d’un électrocardiogramme néonatal systématique ou au sein d’une population considérée à risque de SQTL pourrait permettre le dépistage précoce de cette pathologie et la mise en place d’une surveillance et d’un traitement anti-arythmique préventif adaptés.

SummaryCongenital long QT syndrome (LQTS) is an inherited arrhythmia that can be sporadic or familial. It predisposes to sudden cardiac death by ventricular fibrillation, which can occur at any age, particularly in neonates. Recent postmortem molecular screening surveys have shown that 10 to 12% of sudden infant death syndrome (SIDS) cases were potentially related to congenital long QT syndrome. Current SIDS etiological surveys fail to diagnose LQTS. Specific questioning and electrocardiographic screening of first-degree relatives could greatly facilitate LQTS diagnosis. We propose adding these to screening modalities after a SIDS incident. Neonatal electrocardiographic screening could allow early identification of LQTS and adapted treatment and follow-up.