Anastomoses portosystémiques intrahépatiques idiopathiques : à propos de 4 observations

RésuméLes anastomoses portosystémiques intrahépatiques sont des communications macroscopiques entre le lit veineux portal et le lit veineux systémique dont une partie se situe dans le foie. Nous rapportons 4 observations néonatales de shunts de type II, illustrant les circonstances diagnostiques et le devenir de ces anomalies exceptionnelles. Pour 2 des 4 enfants, la découverte a été anténatale et l'involution s'est faite spontanément en quelques mois. Pour la troisième observation, la découverte de la malformation a été fortuite à la troisième semaine de vie, et l'enfant, actuellement âgé de 6 ans, reste totalement asymptomatique. Enfin, le quatrième enfant avait présenté une thrombose veineuse cérébrale lors du deuxième trimestre de la grossesse et le shunt a été mis en évidence par le bilan échographique néonatal. Son évolution reste simple avec un recul de 6 mois.

Intrahepatic portosystemic anastomoses are macroscopic communications between the venous portal system and the systemic circulation and located partly in the liver. We report 4 new cases of type II shunts, which illustrate the circumstances of the diagnosis of these exceptional anomalies. For 2 children, the diagnosis was done antenataly by US and spontaneous involution in a few months was observed. In the third case the malformation was evidenced fortuitously at 3 weeks of life, and this 6-year-old child remains completely asymptomatic so far. Then, in the fourth case, a cerebral venous thrombosis was fortuitously and antenatally evidenced in an otherwise uneventful pregnancy and portosystemic shunt was demonstrated postnataly in the extensive work up of the neonate.