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4149842 Archives de Pédiatrie 2006 4 Pages PDF
Abstract

RésuméLe gangliogliome desmoplastique est une variété rare, mais particulière à l'enfant, de tumeur mixte neurogliale, caractérisée par sa taille volumineuse au moment du diagnostic, par son siège supratentoriel et par sa composition solide et kystique. Ces tumeurs se voient le plus souvent chez les nourrissons avant l'âge de deux ans. Nous rapportons l'observation d'un enfant de sexe masculin âgé de 13 ans, qui présentait une tumeur supratentorielle mixte, à large composante kystique avec un nodule mural prenant fortement le contraste, explorée par tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique. Le patient a été opéré. Le diagnostic anatomopathologique était celui de gangliogliome desmoplastique. L'évolution a été favorable, l'enfant garde des séquelles neurologiques à type d'hémiparésie. Le gangliogliome desmoplastique ne devrait plus être considéré comme une tumeur propre du nourrisson, il devrait être aussi évoqué chez l'enfant plus âgé car il présente des similitudes en imagerie avec des tumeurs plus agressives. Malgré cette ressemblance morphologique, ces tumeurs ont un bien meilleur pronostic et l'exérèse chirurgicale complète évite les récidives.

Desmoplastic infantile ganglioglioma is a rare intracranial tumor of infancy, characterized by solid and cystic component, voluminous size and supratentorial location. These tumors are diagnosed usually below the age of 2 years. We report 1 case of desmoplastic ganglioglioma in 13-year-old male. Computed tomography and magnetic resonance imaging diagnosed supratentorial mixed cystic and solid tumor, which presented as a large cystic component with intense contrast enhancement of a mural nodule. The tumor was surgically removed, and histology revealed desmoplastic ganglioglioma. The patient had a good follow up. This observation emphasizes the possibility of desmoplastic ganglioglioma in older infants. It mustn't be considered as a specific entity of very young age infant and must be recognized in older infant because it may be misdiagnosed as malignant glioma. Despite the pseudo malignant appearance, these tumors have a good prognosis after surgery and when excision is complete they don't led to recurrences.

Keywords
Related Topics
Health Sciences Medicine and Dentistry Perinatology, Pediatrics and Child Health
Authors
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