La maladie de Legg-Perthes-Calvé : challenge étiologique, thérapeutique et pronostique

RésuméLa maladie de Legg-Perthes-Calvé (LPC) demeure, malgré les progrès réalisés, une affection difficile et déroutante à traiter. Après un rappel des éléments essentiels de la définition et de l'étiologie, de la physiopathologie et des manifestations cliniques, le rôle et la place des investigations complémentaires actuellement à disposition (radiographie, scintigraphie et surtout IRM) sont précisés. Ces examens complémentaires ainsi que leur évolution permettent de mieux cerner le pronostic et, par conséquent, le traitement. Les facteurs importants dans la prise en charge et le pronostic de la maladie de LPC sont : 1) âge du patient, bon pronostic dans la règle sans traitement avant l'âge de cinq ans ; 2) pronostic réservé après l'âge de neuf ans, même après traitement chirurgical ; 3) étendue de la nécrose épiphysaire, en particulier du pilier externe ; 4) excentration de la hanche quel que soit l'âge de l'enfant. Il n'y a toujours pas de traitement causal de cette affection. Les traitements conservateurs et chirurgicaux visent à prévenir l'installation de déformation ou d'« incongruence » articulaire, responsables de coxarthrose dès la quatrième décennie. La place respective des traitements conservateurs et chirurgicaux est analysée ainsi que leurs indications et leurs complications.

Treatment of Legg-Calvé-Perthes disease remains, in spite of realized progresses, difficult and disturbing. The important factors for establishing diagnosis concerning definition, etiology, physiopathology and clinical manifestations are reminded. The role of present complementary investigations as well as their evolution are very important to better establish the prognosis and the treatment. The most important factors for treating and establishing the prognosis of LPC are: 1) age. The prognosis is good in almost every case before 5 years old, without any treatment; 2) the prognosis is not good after 9 years, also, very often, after surgical treatment; 3) area of the epiphyseal necrosis, particularly of the lateral pillar; 4) extrusion of the hip at any age. Today, there is always no causal treatment of Legg-Calvé-Perthes disease. Conservative and surgical treatment aims to prevent deformities of the femoral head accompanied or not by articular incongruency, responsible for hip arthritis from the fourth decade. The place of conservative and surgical treatment as well as their complications are described; it aims to guide the spontaneous recovery with as little as possible, deformation of the femoral epiphysis.