Le lupus érythémateux systémique juvénile : expérience marocaine d’une unité de rhumatologie pédiatrique

RésuméLe lupus érythémateux systémique juvénile LESj est une maladie chronique auto-immune caractérisée par une atteinte multi-viscérale. Nous rapportons les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives d’une série rétrospective menée dans l’unité de rhumatologie pédiatrique de l’hôpital d’enfants de Casablanca comptant 25 filles parmi 30 enfants. L’âge moyen de survenue est de 12 ans, le délai moyen de diagnostic est de 7 mois. Le tableau clinique est fait d’une atteinte cutanée, articulaire et de fièvre dans respectivement 86,6 %, 80 % et 70 % des cas, suivie d’une atteinte rénale dans 63,3 % des cas. La participation cardiaque, pulmonaire, ophtalmologique, digestive et neurologique est rapportée dans des pourcentages respectifs décroissants de 33,3, 30, 30, 26,6 et 23,3. L’atteinte hématologique est détectée sur hémogramme chez 86,6 % des patients et le syndrome inflammatoire dans 93,3 % des cas. Un titre positif d’anticorps antinucléaires 93,3 % et d’anti-ADNn 80 % est objectivé, ainsi qu’une réduction du taux du complément dans 86,6 %. Une fausse sérologie syphilitique complétée par des anticorps anti-β2glycoprotéin 1 et anticardiolopine sont positifs dans respectivement 16,6 %, 16,6 % et 41,1 % des cas. L’atteinte rénale présente dans 63,3 % des cas se manifeste par une insuffisance rénale dans 43,3 % des cas, une protéinurie significative dans 50 % des cas et la prévalence de la classe IV. Un cas de Kikushi Fujimoto et un cas de lupus avec une signature interféron marquée sont rapportés. Les principales complications se résument à 1 cas de pancréatite aiguë et 6 cas de syndromes d’activation macrophagique (SAM). Tous les patients ont reçu une corticothérapie orale associée à l’hydroxychloroquine. L’utilisation de méthylprednisolone en perfusion a été indiquée dans les cas de SAM et de pancréatite, celle des immunosuppresseurs dans la néphropathie sévère associée aux antiprotéinuriques. Le pronostic du LESj reste imprévisible ; il est corrélé à l’atteinte rénale, neurologique et à la survenue de SAM. Nous déplorons quatre décès. Parmi les facteurs de mauvais pronostic identifiés, le délai diagnostique allongé, l’absence de couverture sociale, le coût onéreux de certains médicaments et la sévérité de la néphropathie lupique NL.

SummaryJuvenile systemic lupus erythematosus (jSLE) is a chronic auto-immune disease characterized by multi-organ involvement. We intend to report the epidemiological, clinical, therapeutic and evolution of the juvenile SLE through this retrospective study in pediatric rheumatology unit of Children's Hospital of Casablanca. This study reports 25 girls among 30 children. The average age at onset is 12 years; the mean time for diagnosis is about 7 months. The clinical picture is a skin, joint involvement and fever in 86.6, 80 and 70 %, followed by kidney disease in 63.3 % of cases. Cardiac, pulmonary, ocular, digestive and neurological involvement are reported in decreasing respective percentages of 33.3, 30, 30, 26.6 and 23.3. Hematological localization is detected on hemogram in 86.6 % of patients, an inflammatory syndrome is reported in 93.3 % of cases. A positive title of antinuclear antibody and anti-DNAn is objectified in 93.3 % and 80 %, the reduction of the complement levels is showed in 86.6 %. A false syphilis serology supported by anti-β2glycoprotein 1 and anticardiolopine antibodies is positive in respectively 16.6, 16.6 and 41.1 % of cases. Renal disease is reported in 63.3 % of cases, it is characterized by kidney failure in 43.3 % of cases, a significant proteinuria in 50 % of cases and predominance of class IV on biopsy. A case of Kikushi Fujimoto and one of lupus with interferon signature are reported. The main complications are one case of acute pancreatitis, and 6 cases of macrophage activation syndrome (MAS). All patients were treated with oral corticosteroids associated with hydroxychloroquine. Methylprednisolone bolus was prescribed in acute pancreatitis and MAS, the immunosuppressive therapy was used in severe nephritis associated if necessary to antiproteinuric drugs. The prognosis of jSLE is unpredictable however, it is related to the renal, neurological or occurrence of MAS. Moreover, we deplore four deaths. Among the poor prognostic factors, the long diagnostic delay, the lack of insurance care, the expensive cost of some drugs and the severity of lupus nephritis characterized our study.