La granulomatose septique chronique chez l’enfant : à propos de huit observations

RésuméLa granulomatose septique chronique (GSC) est un déficit immunitaire rare, consécutif à un défaut du métabolisme oxydatif des phagocytes.MéthodesNous avons revu les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques, évolutives et thérapeutiques de huit cas de GSC.RésultatsNous rapportons huit enfants atteints de GSC sur une période d’étude de 23 ans. L’âge moyen de début de la symptomatologie est de 8,8 mois, les garçons sont plus touchés par cette affection. Les manifestations cliniques sont souvent des infections pulmonaires bactériennes ou fongiques. Nous rapportons quatre cas d’aspergillose pulmonaire invasive. Dans notre série, cinq patients ont reçu l’association Sporanox® et Bactrim® en prophylaxie parmi lesquels trois ont eu une bonne réponse après un recul moyen de 1,33 an. Le taux de mortalité est assez élevé dans notre série par la fréquence élevée des cas d’aspergillose pulmonaire invasive.ConclusionLa GSC est un déficit immunitaire rare hétérogène dans sa présentation clinique et a une évolution souvent capricieuse.

SummaryThe chronic granulomatous disease (CGD) is a rare immunodeficiency, consecutive to a defect of the oxidative metabolism of phagocyt.MethodWe reviewed the epidemiologic, clinical, biological and therapeutic features of eight cases of CGD.ResultsAverage age of the beginning of the symptomatology is of 8.8 months, boys are more touched by this affection. Clinical manifestations are often infections bacterial or fungal in lung. We report four cases of invasive pulmonary aspergillosis. In our series, five patients received the association Sporanox® with Bactrim® in prophylaxis among whom three have had a good answer after 1.33 year. The mortality rate is quite high in our study, explained by the high frequency of invasive pulmonary aspergillosis cases.ConclusionThe CGD is a heterogeneous rare immunodeficiency in presentation and has often a capricious course.