Le syndrome hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie de l’enfant

RésuméLe syndrome hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie (HHE) fait partie des épilepsies partielles. C’est une évolution défavorable des crises convulsives complexes. Ce syndrome est devenu rare en pratique médicale du fait du traitement préventif des convulsions fébriles.ObjectifsMettre en exergue le profil épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et évolutif du syndrome HHE.Patients et méthodesÉtude rétrospective de 22 patients suivis pour syndrome HHE, réalisée au service de pédiatrie « A », au CHU Mohamed VI de Marrakech, sur une durée allant d’août 2003 à septembre 2008. Les patients inclus dans cette étude répondaient aux critères de définition du syndrome.RésultatsLe syndrome HHE représentait 4 % de l’ensemble des épilepsies. L’âge de début des crises était moins de quatre ans dans 95 % des cas. L’hémiplégie était objectivée chez tous nos patients. Tous nos malades avaient présenté une épilepsie. Le retard mental était objectivé chez quatre malades (18,20 %). L’imagerie cérébrale réalisée chez 14 patients avait révélé : une atrophie cérébrale (27 %) et une cavité porencéphalique (9 %). Le traitement antiépileptique reposait essentiellement sur la carbamazépine (73,6 %). La majorité des malades (90 %) continuaient à avoir des crises résiduelles. Deux patients avaient une disparition totale de leur hémiparésie ; les enfants restants gardaient toujours un léger déficit.ConclusionL’épilepsie au cours du syndrome HHE reste de bon pronostic malgré l’existence de rares cas de pharmacorésistance. Enfin, le traitement clé du syndrome HHE repose sur la prophylaxie.

SummaryThe hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy (HHE) syndrome takes part of the partial epilepsies. It is an unfavourable evolution of the complex seizures crises. This syndrome has become rare in medical practice because of the preventive treatment of the febrile seizures.ObjectivesTo put forward the profile epidemiological, clinical, paraclinical, therapeutic and evolutionary of this syndrome.Patients and methodsA retrospective study of 22 cases followed for HHE syndrome conducted in the pediatry “A” service in the Mohammed VI CHU in Marrakech over one period from August 2003 till September 2008. The patients included in this study answered the criteria of definition of the syndrome.ResultsThe HHE syndrome represented 4% of epileptic patients. The age of beginning of the seizures was less than 4 years in 95% of the cases. The hemiplegia was objectified for all our patients. All our patients presented epilepsy. The backwardness was objectified for four patients (18.20%). The cerebral imagery for 14 patients revealed: a cerebral atrophy (27%) and a porencephalic cavity (9%). The antiepileptic treatment rested primarily on the carbamazepine (73.6%). The majority of the patients (90%) continued to have residual crises. Two patients had a total disappearance of their hemiparesy; the remaining children always showed a light deficit.ConclusionUnder HHE syndrome, epilepsy remains a good forecast inspite of the cases of pharmacoresistance which remain rare. Finally, the key treatment of HHE syndrome basically remains prophylactic.