Le diabète insipide central chez l'enfant : étude de six observations

RésuméIntroductionLe diabète insipide central (DIC) est défini par l'excrétion anormalement importante d'urines diluées, secondaire à une carence absolue ou relative en vasopressine endogène et sensible à la vasopressine exogène. Les auteurs rapportent ce travail dans le but d'étudier les particularités cliniques et la démarche du diagnostic étiologique chez l'enfant.Patients et méthodesLes auteurs ont réalisé une étude rétrospective concernant six cas de DIC hospitalisés au service de pédiatrie du CHU Hédi-Chaker de Sfax sur une période de 19 ans (1987 à 2005). Ils ont étudié les particularités cliniques, biologiques, neuroradiologiques, étiologiques et évolutives chez nos patients.RésultatsDurant la période d'étude, ils ont colligé six cas de DIC. L'âge moyen était de sept ans (un an et neuf mois–13 ans et trois mois). Le syndrome polyuropolydipsique a représenté le motif de consultation de tous les patients. La polyurie hypotonique était constante chez tous les enfants ; elle était en moyenne de 12,2 ml/kg par heure ; l'épreuve de restriction hydrique, couplée au test au Minirin®, a permis de faire le diagnostic du DIC dans tous les cas. Le bilan étiologique a permis de montrer un processus expansif de la ligne médiane (germinome) chez un patient et une histiocytose langerhansienne chez deux patients. Un patient a été perdu de vue avant la réalisation de l'imagerie. Le DIC est idiopathique chez les deux autres patients. L'évolution a été marquée par le décès dans un cas, une dyspnée d'aggravation progressive chez une patiente. L'évolution est, par ailleurs, favorable pour les autres patients.ConclusionLe DIC est rare chez l'enfant ; le tableau clinique est souvent brutal rendant le diagnostic facile ; il n'en est pas de même pour les étiologies permettant de découvrir une étiologie qui peut se démasquer assez longtemps après le diagnostic justifiant une surveillance prolongée.

IntroductionThe central insipid diabetes (DIC) is defined by the excretion — abnormally important — of dilute urines at an absolute or relative deficiency in endogen vasopressin and susceptible to exogen vasopressin.Patients and methodsThe authors have studied retrospectively 6 cases of DIC hospitalised in the CHU Hédi Chaker of Sfax pediatrics service over a period of 19 years starting from the 1st of January 1987 though the 31st of December 2005. They have studied in our patients the clinic, biologic, neuroradiologic and etiologic particularities.ResultsDuring the period of study, the authors have studied 6 cases of DIC. The average age was of 7 years (1 year 9 months–13 years 3 months). The polyuropolydipsic syndrome represented the reason of consultation of all our patients. Hypotonic polyurie was constant with all children, it was about an average of 12,2 ml/kg/h. The test of hydrous restriction coupled with the Minirin® test has allowed us to perform the diagnosis of the DIC in all cases. The etiologic analyses including a neuroradiologic imagery (IRM and/or cerebral scanner) has permitted to show an expansive process of the median line (germinome) with one patient, an growth of the pituitary stem one patient, the cerebral scanner has been done to 2 children and it was normal. A patient was lost before doing the imagery. The thoracic scanner realized for one patient presenting dyspnoea showed pulmonary emphysema with an interstitial syndrome in aid of a langherancienne histiocytose. The coetaneous biopsy made on another patient having presented cuteness lesions confirmed too the diagnosis of Histiocytose. The DIC is idiopathic with the two other patients. The evolution has been marked by the death in one case, a progressive aggravation dyspnoea with 1 patient; otherwise, it was favourable for the other patients.ConclusionThe DIC is rare in the child, the historic clinic brutal making the diagnostic easy; it is not the case with the investigations permitting to discover an etiology that can unmask over a long period justifying a prolonged supervision.