Síndrome de Brugada: Brugada syndrome

RESUMENEl síndrome de Brugada, en ausencia de cardiopatía estructural, se considera una canalopatía que predispone a arritmias ventriculares y muerte súbita. Se describió inicialmente en la década de los 90 y hasta el momento se ha avanzado significativamente en el entendimiento de su fisiopatología, procurando cada vez más su diagnóstico temprano.Las alteraciones en las corrientes iónicas durante las fases iniciales del potencial de acción en los miocitos cardíacos generan un gradiente transmural potencialmente arritmogénico, manifestándose en el electrocardiograma (en derivaciones precordiales derechas) como elevación del segmento ST en diferentes magnitudes y variaciones de la onda T.Debe siempre sospecharse en los pacientes pediátricos que consulten a los servicios de urgencias por síncope, ya que este puede ser una de sus manifestaciones clínicas.

ABSTRACTBrugada syndrome is a channelopathy that predisposes to ventricular arrhythmias, and sudden death in the absence of structural heart disease. It was first described in the early nineties, and significant progress has been made understanding its physiopathology, seeking an early diagnosis.Alterations in the ionic currents during the initial phases of the action potential in cardiac myocytes generate a potentially arrhythmogenic transmural gradient with characteristic electrocardiographic changes in right precordial leads, consisting of elevation of the ST segment, and variations of the T wave.This syndrome should always be suspected in pediatric patients that come to the emergency room with a syncope, because it may be the first clinical manifestation of the Brugada syndrome.