Morfea o esclerodermia localizada juvenil, caso clínico

ResumenIntroducciónLa morfea o esclerodermia localizada juvenil (ELJ) es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, crónica, lenta y progresiva del tejido conectivo, de causa desconocida, que afecta preferentemente la piel y los tejidos subyacentes.ObjetivosComunicar un caso de esclerodermia localizada juvenil en una escolar, y contribuir a un diagnóstico y tratamiento oportuno de esta patología.Caso clínicoNiña de 8 años con placas induradas hipopigmentadas, de distribución lineal en la extremidad superior derecha de 2 años de evolución y placas induradas hiperpigmentadas de textura acartonada, con áreas de piel adelgazada, blanquecina y edema en la pierna y el tobillo. Los elementos clínicos y los exámenes de apoyo diagnóstico, incluyendo la histología, fueron compatibles con ELJ lineal, panesclerótica. Se inició tratamiento inmunosupresor y simultáneamente realizó fisioterapia y terapia ocupacional intensivas.ConclusionesPresentamos un caso de ELJ de tipo lineal y panesclerótico, en el que hubo retraso de 2 años en el diagnóstico, no obstante la respuesta al tratamiento inmunosupresor fue favorable según lo esperado.

IntroductionMorphea or juvenile localised scleroderma (JLS) is an autoimmune, inflammatory, chronic, slowly progressive connective tissue disease of unknown cause that preferably affects skin and underlying tissues.ObjectiveTo report a case of Juvenil Localised scleroderma in an 8-year old girl, contributing to an early diagnosis and treatment.Clinical caseThe case is presented of an 8 year-old girl who presented with indurated hypopigmented plaques, of linear distribution in the right upper extremity of two years onset, together with papery texture hyperpigmented indurated plaques with whitish areas of thinned skin in right lower extremity, and leg and ankle swelling. The clinical features and diagnostic tests, including histology were compatible with linear and pansclerotic JLS. She started with immunosuppressive therapy, physiotherapy, and occupational therapy.ConclusionsWe report a case of linear and pansclerotic ELJ type, in which there was a 2 year delay in diagnosis, however the response to treatment was positive as expected.