Pulmonary Manifestations of Collagen Diseases

Collagen diseases are a large group of systemic inflammatory diseases of autoimmune etiology. The etiopathogenesis of collagen diseases is multifactorial. There is genetic susceptibility, as many connective tissue disorders show family history, and environmental factors may trigger the disease. Collagen diseases can affect almost all the organs of the body. The respiratory system is one of the most frequently affected, although the prevalence of pulmonary disease is not precisely known for the different collagen disorders. Any structure of the respiratory tract can be affected, but perhaps the most frequent is pulmonary parenchymal disease in the form of pneumonitis, which can be produced in any of the idiopathic interstitial pneumonitis patterns. The pleura, pulmonary vessels, airways and respiratory muscles may also be affected. The frequency of lung disease associated with collagen diseases is on the rise. This is in due part to the better diagnostic methods that are available to us today (such as high-resolution computed tomography) and also to the appearance of new forms of pneumonitis associated with the new treatments that are currently used. The objective of this article is to offer a global vision of how collagen diseases can affect the lungs according to the latest scientific evidence.

ResumenLas enfermedades del colágeno constituyen un gran grupo de enfermedades inflamatorias sistémicas de etiología autoinmune. La etiopatogenia de las enfermedades del colágeno es multifactorial. Existe una susceptibilidad genética, y muchos trastornos del tejido conectivo muestran una agregación familiar, sobre la que actúan factores ambientales que desencadenan la enfermedad. En las enfermedades del colágeno se pueden afectar casi todos los órganos del cuerpo. El sistema respiratorio es uno de los más frecuentemente afectados, aunque no se conoce con exactitud la prevalencia de enfermedad pulmonar en las diferentes enfermedades del colágeno. Cualquier estructura del aparato respiratorio puede estar afectada. Quizá lo más frecuente sea la enfermedad del parénquima pulmonar en forma de neumonitis, que puede manifestarse como cualquiera de los patrones de neumonitis intersticiales idiopáticas. Pero también pueden afectarse la pleura, los vasos pulmonares, la vía aérea y la musculatura respiratoria. La frecuencia de enfermedad pulmonar asociada a las enfermedades del colágeno está aumentando, por una parte gracias a los mejores métodos de diagnóstico de que disponemos hoy en día, como la tomografía computarizada de alta resolución, y también por la aparición de nuevas formas de neumonitis asociadas a los nuevos tratamientos empleados en la actualidad. El objetivo de este artículo es ofrecer una visión en conjunto de cómo las enfermedades del colágeno pueden afectar el pulmón, de acuerdo con las nuevas evidencias científicas.