Long-Term Benefits in Lung Function and Nutritional Status of Strict Metabolic Control of Cystic Fibrosis-Related Diabetes

Cystic fibrosis related diabetes (CFRD) is a strong determinant for lung function decline and increased mortality. Insulin treatment of CFRD is reportedly beneficial for this situation. We report on the long-term impact of insulin treatment of CFRD on pulmonary function and nutritional status in a CF male patient since diagnosis of diabetes.We report the case of a patient diagnosed with CF at the age of 16. Two years later, he experienced a rapidly evolving decrease in pulmonary function, some months later criteria were met warranting lung transplantation. Concomitantly, he was diagnosed with CFRD and insulin therapy was started. Lung function (spirometry), nutritional status (body mass index) and metabolic control (HbA1c) were determined every 3 months. After the introduction of insulin treatment, pulmonary function and nutritional status progressively improved and good glycemic control was achieved. The significant and sustained improvement in pulmonary function allowed for the patient's withdrawal from the lung transplantation program within 4 months, a situation which has been maintained until now, 8 years later.The long follow-up of our patient documents the rapid and prolonged beneficial effect of proper metabolic control of CFRD on the respiratory deterioration in CF.

ResumenLa diabetes relacionada con la fibrosis quística (DRFQ) es un factor determinante del empeoramiento de la función pulmonar y del incremento de mortalidad. El tratamiento con insulina mejora esta situación.Se presenta el caso de un paciente diagnosticado de fibrosis quística (FQ) a los 16 años. Al cabo de dos años presentó un deterioro rápido de la función pulmonar, cumpliendo meses después criterios de trasplante pulmonar; concomitantemente, fue diagnosticado de DRFQ e inició insulinoterapia. En el seguimiento se evaluaron la función pulmonar por espirometría, el estado nutricional (índice de masa corporal) y el control metabólico (HbA1c) cada 3 meses. Tras iniciar insulinoterapia, obtuvo un buen control metabólico y mejoría progresiva espirométrica y del estado nutricional. A los 4 meses ya no cumplía criterios de trasplante pulmonar, situación que se mantiene a los 8 años.El largo seguimiento documenta un efecto beneficioso rápido y prolongado del buen control metabólico de la DRFQ sobre el deterioro respiratorio en FQ.