Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia With Multiple Synchronous Carcinoid Tumors

The spectrum of pulmonary neuroendocrine cell proliferation ranges from reactive hyperplasia to small cell carcinoma and includes diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia. A case is reported and features of this disease are described according to the published evidence. The entity was first included in the WHO classification of tumors in 1999 and is considered a preneoplastic condition for carcinoid tumors. Patients generally report slowly progressive dyspnea and cough, and have airflow obstruction, multiple pulmonary nodules and/or radiological signs of air trapping, although asymptomatic cases with normal pulmonary function have been described. Histologically, it is characterized by neuroendocrine cell proliferation in the airway epithelium, in most cases beyond the basal membrane forming tumorlets and carcinoid tumors that are frequently multiple. The prognosis is favorable in most cases.

ResumenEl espectro de la proliferación de células neuroendocrinas pulmonares va de la hiperplasia reactiva al carcinoma de célula pequeña e incluye la hiperplasia difusa idiopática. Se describe un caso de hiperplasia difusa idiopática y se describen las características de dicha entidad según la evidencia publicada. Se trata de una entidad incluida por primera vez en la clasificación de tumores de la OMS en 1999 y considerada precursora de tumores carcinoides. Cursa con mayor frecuencia con disnea y tos, en general lentamente progresivas, obstrucción al flujo aéreo, nódulos pulmonares múltiples y signos radiológicos de atrapamiento aéreo, aunque se han descrito casos asintomáticos sin afectación funcional. Histológicamente se caracteriza por la proliferación de células neuroendocrinas en el epitelio de las vías respiratorias, en muchos casos más allá de la membrana basal formando tumorlets y tumores carcinoides, con frecuencia múltiples. Su pronóstico es favorable en la mayoría de los casos.