Long-term Outcomes of Treatment With Bosentan in Pulmonary Hypertension

ObjectiveTreatment with bosentan improves exercise capacity in patients with pulmonary hypertension. Few studies have assessed treatment with this drug over long periods. The aim was therefore to assess long-term treatment with bosentan.Patients and methodsA group of 22 functional class III patients—18 women and 4 men, mean age, 45.5 years (range, 19-77 years)—with pulmonary hypertension were treated with bosentan between April 2002 and June 2005. Pulmonary hypertension was idiopathic in 10 patients. In the remaining patients, etiologies were associated with compensated heart failure (n=4), scleroderma (n=4), peripheral embolism (n=3), and portal hypertension (n=1). Clinical and hemodynamic variables and their changes between baseline and the end of study were analyzed.ResultsThe mean duration of follow-up of the patients was 15.7 months (range, 12.6-31.8 months). Functional class improved or stabilized after 3 months of treatment in 21 (95%) and after 1 year in 14 (64%). At 3 months, the distance covered in the 6-minute walk test increased by a mean of 64.5 m, an improvement that was maintained at 6, 12, and 18 months. Treatment was interrupted in 4 patients (18%). Reasons for discontinuation were death in 2 patients, deterioration in 1 patient, and intolerance of the medication in 1 patient. Treatment was ineffective for 4 patients (18%). No patient experienced notable liver toxicity.ConclusionsThe results of this study suggest that treatment with bosentan is associated with long-term improvement in clinical variables and exercise capacity in approximately two thirds of the patients with pulmonary hypertension.

ObjetivoEl tratamiento con bosentán mejora la capacidad de ejercicio de los pacientes con hipertensión pulmonar. Son muy escasos los estudios que evalúan este tratamiento a largo plazo, que es el objetivo propuesto en el presente trabajo.Pacientes y métodosUn grupo de 22 pacientes −18 mu-jeres y 4 varones, con una edad media de 45,5 años (rango: 19-77 años)- con hipertensión pulmonar en clase funcional III recibieron tratamiento con bosentán entre abril de 2002 y junio de 2005. La hipertensión pulmonar era idiopática en 10 casos y estaba asociada a cardiopatía corregida (n = 4), escle-rodermia (n = 4), embolia periférica (n = 3) e hipertensión portal (n = 1) en los restantes. Se estudiaron los datos clínicos y hemodinámicos y los cambios que habían experimentado desde el inicio del tratamiento hasta el fin del estudio.ResultadosEl seguimiento medio de los pacientes fue de 15,7 meses (rango: 12,6-31,8). La clase funcional mejoró o se estabilizó a los 3 meses de tratamiento en 21 (95%) y al año en 14 (64%). La distancia recorrida en la prueba de la mar-cha de 6 min se incrementó a los 3 meses de tratamiento una media de 64,5 m, mejoría que se mantuvo a los 6, 12 y 18 meses. El tratamiento se interrumpió en 4 pacientes (18%): por muerte en 2 casos, por empeoramiento en uno y por in-tolerancia a la medicación en otro. En otros 4 pacientes (18%) se objetivó falta de eficacia. Ningún paciente presentó hepatotoxicidad remarcable.ConclusionesLos resultados del presente estudio apo-yan la idea de que el tratamiento con bosentán se asocia a una mejoría clínica y de la capacidad de ejercicio a largo plazo en aproximadamente dos terceras partes de los pacientes con hipertensión pulmonar.