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4214908 Revista Portuguesa de Pneumologia (English Edition) 2012 5 Pages PDF
Abstract

Amyloidosis results from proteins being deposited as insoluble β-pleated sheets and disrupting organ function. Each precursor protein induces a separate spectrum of organ involvement, and different disease manifestations within the lung. Although autopsy findings often demonstrate amyloid deposits in various compartments of the lung, few are manifested pathologically. Amyloid lung nodules with positron emission tomography (PET) uptake are rare. We describe a rare case where PET uptake was detected in a pulmonary amyloid nodule. To our knowledge there are six previously reported cases in the English literature.This review also focuses on amyloid derived from immunoglobulin light-chain protein (AL disease), which most frequently involves the lung in both systemic and localized forms of the disease. Manifestations of AL-related lung disease range from nodules identified on incidental chest films to diffuse alveolar and septal deposition mimicking malignancy and or diffuse alveolar damage.

ResumoA amiloidose é causada por proteínas depositadas como lâminas β insolúveis e que interferem com o funcionamento dos órgãos. Cada proteína precursora induz um espectro diferenciado de envolvimento dos órgãos, e diferentes manifestações de doença no pulmão. Apesar dos achados de autópsias revelarem frequentemente depósitos de amilóide em vários compartimentos do pulmão, poucos se manifestam patologicamente. A captação de nódulos de amilóide do pulmão na tomografia de emissão de positrões (PET) é rara. Descrevemos um caso raro em que foram detectados nódulos de amiloidose pulmonar através do PET. Que seja do nosso conhecimento, existem seis casos registados anteriormente na literatura Inglesa.Esta análise também se centra na amiloidose derivada da proteína de cadeia leve de imunoglobulina (doença de AL – Amiloidose primária), que frequentemente envolve o pulmão tanto em formas localizadas como sistémicas da doença. As manifestações da doença pulmonar relacionadas com a AL variam desde nódulos identificados em incidências de raio-X do tórax até à deposição septal, simulando malignidade, e/ou em danos difusos alveolares.

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Authors
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