Évaluation fonctionnelle par TEP 18F-FDopa des paragangliomes et phéochromocytomes non métastatiques : impact de la localisation lésionnelle et du statut génétique

RésuméObjectifLes paragangliomes (PGL) et phéochromocytomes (PCC) sont des tumeurs neuroendocrines le plus souvent bénignes, associées dans environ 30 % des cas à des syndromes héréditaires. Cette étude a pour objectif de préciser l’impact de la localisation anatomique tumorale et du génotype du patient sur la valeur clinique de la TEP 18F-FDopa, en évaluant en détail les faux-négatifs.Patients et méthodesUne étude rétrospective a été menée sur une cohorte de 53 patients porteurs de PGL/PCC sporadiques ou familiaux (syndromes SDHx ou VHL) non métastatiques, explorés par TEP F-Dopa.RésultatsLa sensibilité globale de détection de la TEP 18F-FDopa était de 88 %. Soixante-treize lésions ont été retrouvées par cette technique, dont 49 PGL cervicocéphaliques, deux PGL thoraciques (1 PGL sympathique et 1 PGL parasympathique), huit PGL extrasurrénaliens rétropéritonéaux et 15 PCC. Les dix faux-négatifs étaient sept PGL extrasurrénaliens abdominaux (2 cas SDHB, 2 cas SDHD), deux PGL cervicocéphaliques (1 cas sporadique, 1 cas SDHD) et un PCC (1 cas SDHD).ConclusionLa TEP 18F-FDopa est une technique sensible pour l’évaluation des PGLs non métastatiques cervicocéphaliques et surrénaliens. L’exploration des PGL extrasurrénaliens rétropéritonéaux associés au syndrome SDHB et SDHD constitue la principale limitation de cette technique, incitant à l’emploi de modalités d’imagerie fonctionnelle alternatives comme la TEP-FDG. La négativité de la TEP 18F-FDopa dans le bilan initial d’un PGL doit faire rechercher une mutation SDHx.

ObjectiveParaganglioma (PGL) and pheochromocytoma (PCC) are neuroendocrine tumors most often benign associated with hereditary syndromes in about 30% of cases. This study aims to define the impact of tumor location and patient genotype on the clinical value of 18F-FDopa PET by assessing in detail the false negative occurrences.Patients and methodsA retrospective study was conducted on a cohort of 53 cases with non-metastatic sporadic or inherited PGL/PCC (SDHx or VHL related syndromes), investigated with 18F-FDopa PET.ResultsOverall detection sensitivity of 18F-FDopa PET was 88%. Seventy-three lesions were found using this technique, including 49 head-and-neck PGL (HNP), two thoracic PGL (1 sympathetic and 1 parasympathetic), eight extra-adrenal retroperitoneal PGL and 15 PCC. The 10 missed lesions were seven extra-adrenal abdominal PGL (2 SDHB, 2 SDHD), two HNP (1 sporadic, 1 SDHD) and one PCC (1 SDHD).Conclusion18F-FDopa PET is a sensitive technique for the evaluation of non-metastatic head and neck and adrenal PGLs. Exploration of extra-adrenal retroperitoneal PGL associated with SDHB or SDHD syndrome is the main limitation of this technique, encouraging the use of alternative functional imaging modalities like FDG-PET. Negativity of 18F-FDopa PET in the initial assessment of a PGL should prompt to search for a SDHx mutation.