Lung ventilation/perfusion scintigraphy in pulmonary capillary hemangiomatosis: A pattern to consider

La hemangiomatosis capilar pulmonar constituye una enfermedad rara, caracterizada por la proliferación de pequeños capilares que originan una hipertensión pulmonar. Los autores presentan un caso de hemangiomatosis capilar pulmonar, debatiendo sus dificultades diagnósticas. Se presta una atención especial a la gammagrafía de ventilación/perfusión, dada su importancia para la evaluación de la hipertensión pulmonar y su utilidad limitada en la hemangiomatosis capilar pulmonar. Se discuten los pocos casos publicados de gammagrafía de ventilación/perfusión en esta entidad crónica, que han mostrado diferentes patrones. Este caso presenta un patrón con incremento de perfusión en las bases pulmonares y ventilación pulmonar normal, que ha sido descrito por otros autores como típico en la hemangiomatosis capilar pulmonar. Los autores consideran importante la identificación de este patrón al evaluar a los pacientes con hipertensión pulmonar, dado que podría suponer una ayuda, no sólo para el diagnóstico de la hemangiomatosis capilar pulmonar, sino también por el riesgo de interpretar mal el descenso de perfusión en los lóbulos pulmonares superiores, que puede conducir a unas hipótesis diagnósticas erróneas.