Nesidioblastosis en el adulto: reporte de un caso

ResumenAntecedentesLa nesidioblastosis constituye una causa rara de enfermedad endocrina, que representa entre 0.5% al 5% de los casos. Se ha descrito en asociación con otras condiciones, como en pacientes previamente tratados con insulina o sulfonilurea, en tejido pancreático no tumoral de pacientes con insulinoma, y en pacientes con otros tumores de las células de los islotes de Langerhans. En el adulto se presenta como una disfunción difusa de las células β, de causa desconocida.Caso clínicoFemenina de 46 años, con síndrome de Sheehan de quince años de evolución y en los últimos tres años, presentó eventos repetidos caracterizados de hipoglucemia. Se realizó rastreo corporal con octreótide, revelando captación de región pancreática en relación con insulinoma. Se sometió a pancreatectomía distal. El informe fue de un fragmento de páncreas de 8.5 × 3 × 1.5 cm con proliferación anormal de islotes pancreáticos en grupo de tamaño variable, algunos de ellos en relación al epitelio ductal. El estudio histopatológico mostró positividad para cromogramina, sinaptosina, insulina y glucagón en islotes hiperplásicos, que confirmó Nesidioblastosis difusa del adulto, negativo a malignidad. Actualmente la paciente se encuentra con adecuado control metabólico, y con remisión de los eventos de hipoglucemia.ConclusionesLa nesidioblastosis es una patología de difícil diagnóstico, debe considerarse en todos los casos en donde no se logre la localización de un insulinoma, ya que esta puede estar presente hasta en el 4% de las hipoglucemias hiperinsulinémicas persistentes.

BackgroundNesidioblastosis is a rare cause of endocrine disease which represents between 0.5% - 5% of cases. This has been associated with other conditions, such as in patients previously treated with insulin or sulfonylurea, in anti-tumour activity in pancreatic tissue of patients with insulinoma, and in patients with other tumours of the Langerhans islet cells. In adults it is presented as a diffuse dysfunction of β cells of unknown cause.Clinical caseThe case concerns 46 year-old female, with a history of Sheehan syndrome of fifteen years of onset, and with repeated events characterized with hypoglycaemia in the last three years. Body scan was performed with octreotide, revealing an insulinoma in the pancreatic region. A distal pancreatectomy was performed on the patient. The study reported a pancreatic fragment 8.5 × 3 × 1.5 cm with abnormal proliferation of pancreatic islets in groups of varying size, some of them in relation to the ductal epithelium. Histopathology study was showed positive for chromogranin, confirmed by positive synaptophysin, insulin and glucagon, revealing islet hyperplasia with diffuse nesidioblastosis with negative malignancy. The patient is currently under metabolic control and with no remission of hypoglycaemic events.ConclusionsNesidioblastosis is a disease of difficult diagnosis should be considered in all cases of failure to locate an insulinoma, as this may be presented in up to 4% of persistent hyperinsulinaemic hypoglycaemia.