Treatment of adamantinoma of femur with limb preservation. A case report and review of the literature

BackgroundAdamantinoma is a rare lesion of low-grade malignancy, and represents 1% of malignant bone tumours of bones, and is mainly located in two regions of the body, jaw (ameloblastoma), and lower extremities. The treatment of choice is surgery due to it being a radio- and chemotherapy-resistant neoplasia.Clinical caseA 39-year-old male with a history of neonatal hydrocephalus with moderate psychomotor retardation. He began with pain in the posterior region of the left thigh for one year before admission, which was managed as posterior radicular syndrome. He had sudden intense pain on walking that led him to fall over. In the examination, left pelvic limb with deformity in the distal third with increase in volume in the thigh, with pain to palpation, and presence of crackles in the distal third of the femur were observed. A biopsy of the thigh was performed, with subsequent local wide excision + replacement of bone with cadaver bone and a central medullary nail. The final diagnosis was adamantinoma of femur.ConclusionAdamantinomas are rare tumours. It is important to recognise this type of tumour from the beginning, since its prognosis is excellent in initial stages. It is important to have free margins as survival is very high.

ResumenAntecedentesEl adamantinoma es una rara lesión de bajo grado de malignidad, representa <1% de los tumores malignos de huesos, se localiza principalmente en 2 regiones del cuerpo, la mandíbula (ameloblastoma) y las extremidades inferiores. El tratamiento de elección es la cirugía ya que se trata de una neoplasia resistente a la radioterapia y quimioterapia.Caso clínicoPaciente masculino de 39 años de edad con antecedente de hidrocefalia neonatal con retraso psicomotor moderado. Un año previo a su ingreso comenzó con dolor en región posterior del muslo izquierdo, el cual se manejó como síndrome radicular; posteriormente presentó dolor súbito intenso a la deambulación, por lo que tuvo caída de su propia altura. A la exploración de miembro pélvico izquierdo con deformidad en el tercio distal con aumento de volumen en el muslo, dolor a la palpación y presencia de crepitación en tercio distal de fémur. Se le realizó biopsia en muslo, posterior escisión local amplia + colocación de hueso de cadáver con clavo centromedular con reporte definitivo de adamantinoma de fémur.ConclusiónLos adamantinomas son tumores raros y es importante reconocer este tipo de tumores desde un inicio, ya que su pronóstico es excelente en etapas iniciales. Es importante tener bordes libres ya que la supervivencia es muy alta.