La maladie d'Hirayama : à propos de trois cas

La maladie d'Hirayama est une myélopathie cervicale basse rare atteignant les adultes jeunes. Elle est responsable d'une atteinte motrice pure distale des membres supérieurs, d'évolution lentement progressive dans le territoire des métamères C7 à T1. Elle serait provoquée par les mouvements de flexion du cou. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) en position neutre recherche une anomalie de courbure cervicale, une atrophie avec aplatissement de la moelle cervicale, un hypersignal médullaire antérieur et surtout un défaut d'accolement postérieur du sac dural. En cas de suspicion diagnostique, une IRM en flexion doit être réalisée pour mettre en évidence un déplacement antérieur de la moelle et du sac dural, un élargissement de l'espace épidural postérieur, une majoration de l'aplatissement médullaire et une congestion des veines épidurales. Ces anomalies dynamiques tendent à disparaître après dix ans d'évolution. Nous rapportons deux cas confirmés et un cas probable de maladie d'Hirayama et nous en discutons la physiopathologie.