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5670175 Revue du Rhumatisme 2017 4 Pages PDF
Abstract

RésuméLa maladie de Rendu-Osler(-Weber), ou télangiectasie hémorragique héréditaire, est une maladie génétique entraînant une dérégulation de l'angiogenèse et conduisant à la formation de télangiectasies cutanéo-muqueuses et de shunts intraviscéraux. La télangiectasie hémorragique héréditaire peut engager le pronostic vital par l'intermédiaire d'une insuffisance cardiaque à débit élevé en présence de multiples shunts intrahépatiques. La télangiectasie hémorragique héréditaire expose également au risque d'infections, notamment intracérébrales en présence de malformations artério-veineuses pulmonaires. La survenue d'infections ostéoarticulaires a été plus rarement décrite au cours de la télangiectasie hémorragique héréditaire. Nous rapportons le cas d'une patiente de 77 ans ayant présenté des infections ostéoarticulaires récidivantes à Staphylococcus aureus sensible à la méthicilline dans un contexte de télangiectasie hémorragique héréditaire avec atteinte multiviscérale sévère ayant nécessité un traitement par bévacizumab. L'association entre télangiectasie hémorragique héréditaire et infections ostéoarticulaires, et les hypothèses physiopathogéniques émises sont discutées. Des mesures préventives (décolonisation des gîtes staphylococciques, antibioprophylaxie) peuvent être proposées chez les patients à risque d'infections récurrentes. Le traitement par bévacizumab a révolutionné la prise en charge des formes sévères, mais son rôle préventif dans la survenue des infections reste à déterminer. La reconnaissance de la télangiectasie hémorragique héréditaire, aux critères diagnostiques simples et établis, est donc importante pour le rhumatologue.

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Authors
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