Mécanismes de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)

RésuméLa granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) (Churg-Strauss) fait partie des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), bien que ces derniers ne soient présents que dans environ un tiers des cas. Elle partage des similitudes physiopathologiques avec l'asthme, avec les maladies à éosinophiles et bien sûr avec les autres vascularites à ANCA. Ses mécanismes sont cependant mal connus, expliquant que la prise en charge thérapeutique validée à ce jour repose sur des traitements peu spécifiques, comme les corticoïdes et les immunosuppresseurs conventionnels. L'utilisation de thérapies ciblées est cependant en cours d'évaluation.

Eosinophilic granulomatosis with polyangitis (EGPA) (Churg-Strauss) is a rare small-sized vessel vasculitis belonging to the group of anti-neutrophil cytoplasm antibody (ANCA)-associated vasculitis, although ANCA are present in only one third of patients. EGPA shares some similarities with asthma, eosinophilic disorders and other ANCA-associated vasculitis. Mechanisms are however still unknown, explaining why therapeutic management is mainly based on nonspecific treatments, such as steroids and conventional immunosuppressants. Biological therapies are under evaluation.