Actualités dans les pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016

RésuméLes pneumopathies interstitielles idiopathiques constituent un groupe hétérogène de 8 entités anatomo-cliniques d'évolution chronique pour la majorité d'entre elles et de pronostic variable. La plus fréquente et la plus sévère d'entre elles est la fibrose pulmonaire idiopathique pour laquelle le scanner a un rôle diagnostique de premier plan. Il peut identifier le pattern histologique sous-jacent, de pneumopathie interstitielle commune, dans près de la moitié des cas. Il peut proposer des diagnostics différentiels dans les autres cas, dont les plus fréquents sont la pneumopathie interstitielle non spécifique fibrosante et la pneumopathie d'hypersensibilité chronique. L'imagerie doit être intégrée aux éléments clinico-biologiques et histopathologiques disponibles à l'occasion de discussions multidisciplinaires impliquant des praticiens ayant une expertise dans le domaine de la pathologie interstitielle. Le diagnostic retenu peut être celui de pneumopathie interstitielle idiopathique inclassable, susceptible d'évoluer au cours du temps à la faveur de nouveaux éléments ou d'une évolution du pattern scannographique. Le recours à la biopsie pulmonaire chirurgicale tend à diminuer et une nouvelle technique de prélèvement moins invasive, la cryobiopsie, est en cours d'évaluation. La fibro-élastose pleuroparenchymateuse est une entité de description récente, de prévalence et de pronostic encore incertains, semblant pouvoir être assez fréquemment associée à un autre pattern de pneumopathie interstitielle.

SummaryIdiopathic interstitial pneumonias comprise 8 clinicopathological entities, most of them with a chronic course and various prognosis. Idiopathic pulmonary fibrosis is the most frequent and most severe of these. Computed tomography has an important role for its diagnosis. It can identify the corresponding pathological pattern of usual interstitial pneumonia in about 50 percent of cases. It can suggest differential diagnosis in other cases, most frequently fibrosing nonspecific interstitial pneumonia and chronic hypersensitivity pneumonitis. Imaging features should be integrated to clinical and available pathologic data during multidisciplinary team meetings involving physicians with a good knowledge of interstitial diseases. Some cases may be unclassifiable, but these could later be reclassified as new data may occur or imaging features may change. Surgical lung biopsy is being less frequently performed and an emerging less invasive technique, lung cryobiopsy, is under evaluation. Pleuroparenchymal fibroelastosis is a distinct entity only recently described, with uncertain prevalence and prognosis that seems being quite often associated to another pattern of interstitial pneumonia.