Autoimmune hepatitis: From mechanisms to therapy

La hepatitis autoinmune (HAI) es una hepatopatía inflamatoria progresiva y una causa importante de insuficiencia hepática terminal. Su origen continúa siendo una incógnita, si bien influyen en su evolución factores tanto genéticos como ambientales. El principal mecanismo de daño hepático autoinmune son las reacciones inmunitarias contra los antígenos hepáticos del receptor. Los defectos numéricos y funcionales de los linfocitos T reguladores desempeñan un permisivo papel a la hora de propiciar que la enfermedad hepática autoinmune se produzca y perdure. Las particularidades más típicas de la HAI son el predominio femenino, hipergammaglobulinemia, seropositividad para autoanticuerpos circulantes e imagen de hepatitis de interfase en la histología. Se distinguen 2 tipos de HAI conforme a su perfil serológico: los pacientes con HAI tipo 1 dan positivo para anticuerpos antinucleares y/o antimúsculo liso, mientras que los pacientes con HAI tipo 2 dan positivo para el anticuerpo antimicrosomal de hígado tipo 1 y/o para el anticuerpo contra el citosol hepático 1. Los signos clínicos varían, y el inicio de la HAI suele estar mal definido, imitando hepatitis aguda; su evolución puede fluctuar. La HAI remite con tratamiento inmunodepresor en la mayoría de los casos. Los corticosteroides con o sin azatioprina deberían iniciarse inmediatamente después del diagnóstico. La remisión se consigue en alrededor del 80% de los pacientes. Para el 20% restante, una opción son los fármacos inmunodepresores, como el micofenolato de mofetilo o inhibidores de calcineurina. El trasplante hepático debe ser tenido en cuenta para aquellos pacientes que cursen con cirrosis y padezcan complicaciones de insuficiencia hepática terminal, así como para los que experimenten insuficiencia hepática aguda; los resultados son excelentes, si bien la enfermedad podría recidivar en el alotransplante.