ENFOQUE ACTUAL DE LAS MALFORMACIONES PULMONARES

RESUMENLas malformaciones pulmonares corresponden a distintas anomalías del sistema respiratorio que se presentan con baja incidencia (1 en cada 10.000 a 35.000 embarazos), dentro de las que se incluye a las Malformaciones Pulmonares Congénitas y de la vía aérea (MCPA), antes conocida malformación adenomatosa quística, secuestros pulmonares, lesiones híbridas y enfisema lobar congénito. Durante los últimos años se ha visto un aumento en el diagnóstico antenatal y avances en el conocimiento de la patogénesis e historia natural de esta enfermedad, pero aún existe controversia en cuanto a la clasificación a utilizar y a su tratamiento. La mayoría de los recién nacidos (90%) son asintomáticos al nacer, pero hay malformaciones que generan serias complicaciones para el feto o recién nacido. El propósito de esta publicación es hacer un resumen actualizado de la historia natural, diagnóstico y tratamiento de las MCPA.

SUMMARYPulmonary malformations correspond to different abnormalities of the respiratory system that occur with low incidence (1 in every 10000 to 35000 pregnancies), within which are included Lung Congenital Malformations and airway (MCPA) formerly known malformation adenomatous cystic, pulmonary sequestrations, congenital lobar hybrid lesions and emphysema. In recent years there has been an increase in antenatal diagnosis and advances in the understanding of the pathogenesis and natural history of this disease, but there is still controversy regarding the classification to be used and its treatment. Most newborns (90%) are asymptomatic at birth, but there are defects that create serious complications for the fetus or newborn. The purpose of this publication is to make an updated summary of the natural history, diagnosis and treatment of MCPA.