Fait cliniqueSyndrome d'activation macrophagique et maladie de Kawasaki : à propos de quatre observationsMacrophage activation syndrome and Kawasaki disease: Four new cases

RésuméLe syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une complication rare de la maladie de Kawasaki (MK). Il doit être recherché au cours d'une MK se présentant avec des signes cliniques inhabituels tels qu'une hépatosplénomégalie, une hypertriglycéridémie ou une cytopénie, notamment une thrombopénie. Nous présentons 4 observations. La première est celle d'un enfant de 11 mois chez qui une MK est survenue 15 jours après une spondylodiscite infectieuse. Pour la seconde, une myocardite aiguë avait inauguré la MK chez une fillette de 5 ans. La troisième est celle d'un adolescent de 15 ans qui avait présenté une défaillance multiviscérale avec choc. La dernière est celle d'un nourrisson de 3 mois avec une MK incomplète. Tous présentaient une hépatosplénomégalie, une thrombopénie, une hyperferritinémie et des images d'hémophagocytose sur le frottis médullaire. L'évolution a été rapidement favorable sous immunoglobulines polyvalentes ou corticothérapie. Les enquêtes microbiologiques étendues avaient été infructueuses. Aucun patient n'a présenté de séquelle coronarienne à distance. La MK s'ajoute à la liste des conditions inflammatoires susceptibles de se compliquer d'un SAM, qui en modifie la présentation, mimant un choc toxinique ou un SAM lié à une infection et rend le diagnostic plus difficile. L'association SAM/MK ne semble pas avoir d'impact pronostique sur le cours de la maladie dans la littérature, ce que reflète aussi l'analyse de cette petite série.

SummaryMacrophage activation syndrome (MAS) is a rarely reported complication of Kawasaki disease (KD). It must be sought during KD with unusual clinical signs, such as enlargement of the liver or spleen, cytopenia (including thrombocytopenia), and elevated serum triglycerides. Here, we report four cases from a single center. The first is the description of a case of KD occurring in an 11-month-old child 15 days after the occurrence of infectious spondylitis. For the second, acute myocarditis heralded KD in a 5-year-old child. A 15-year-old boy had multiorgan failure with shock. The last case describes an infant with atypical KD. All had hepatosplenomegaly, thrombocytopenia, and increased serum ferritin. For all of them, hemophagocytosis was present on the bone marrow smears. The condition rapidly evolved favorably with intravenous immunoglobulins or steroids. The extensive microbiological work-up was unrevealing. None had any coronary sequelae after the episode. KD should be added to the list of inflammatory conditions that may be complicated by MAS that modifies the presentation mimicking toxic shock or infection-associated activation syndrome and makes the diagnosis difficult. This association does not appear to have a prognostic impact on the course of the disease in the literature, confirmed by the analysis of this small series.