Fait cliniqueLeucémie myélomonocytaire juvénile : à propos de trois casJuvenile myelomonocytic leukemia: A three-case series

RésuméLa leucémie myélomonocytaire juvénile, connue auparavant sous le nom de leucémie myéloïde chronique juvénile, est un syndrome frontière myélodysplasique/myéloprolifératif rare touchant en majorité les très jeunes enfants. Il est difficile de distinguer cette hémopathie des autres syndromes myéloprolifératifs comme la leucémie myéloïde chronique à cause de la ressemblance de leurs signes cliniques et les données du myélogramme. Cependant, ses propres caractéristiques biologiques telles que la monocytose associée à des signes de dysplasie, l'absence du chromosome Philadelphie ou la protéine de fusion BCR-ABL, l'hypergammaglobulinémie et l'élévation du taux de l'hémoglobine fœtale, lui permettent de se différencier de la leucémie myéloïde chronique ou de la leucémie myélomonocytaire chronique qui touchent surtout les personnes âgées. Nous rapportons trois observations de leucémie myélomonocytaire juvénile qui présentaient une concordance avec les données cliniques et biologiques de la littérature.

SummaryJuvenile myelomonocytic leukemia (JMML), previously known as juvenile chronic myeloid leukemia (JCML), is a rare, myelodysplastic-myeloproliferative disease typically presenting in early childhood. This disorder is difficult to distinguish from other myeloproliferative syndromes such as chronic myeloid leukemia (CML) because of the similarities in their clinical and bone marrow findings. However, because of its unique biological characteristics such as absolute monocytosis with dysplasia, absence of Philadelphia chromosome or BCR-ABL fusion protein, hypergammaglobulinemia, and raised fetal hemoglobin level, this disorder does not satisfy the criteria for inclusion in the CML or chronic myelomonocytic leukemia (CMML) group, as seen in adult patients. We describe three cases of JMML, who had very similar clinical and laboratory findings.