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5717638 Archives de Pédiatrie 2017 4 Pages PDF
Abstract

SummaryNeonatal severe protein C deficiency is a serious disease. There is no uniform approach for long-term preventive treatment of thrombotic events. We report the case of neonatal severe protein C deficiency treated with warfarin oral suspension. An international normalized ratio (INR) from 2.5 to 3.5 was expected. The INR was measured by home monitoring using the Coaguchek XS® (Roche Diagnostics, Mannheim, Germany) monitor. During 2 years of warfarin treatment, there were only two minor episodes of purpuric access and no bleeding was reported. This case suggests that the early introduction of warfarin oral suspension, home-care monitoring, and parental education programs may be a beneficial treatment option for children with protein C deficiency.

RésuméLe déficit en protéine C congénital est une maladie rare qui met en jeu le pronostic vital et fonctionnel. Il n'existe à ce jour aucune pratique uniformisée sur les modalités du traitement antithrombotique. Nous rapportons le cas d'un enfant présentant un déficit congénital en protéine C. À deux mois de vie, un traitement par warfarine (anti-vitamine K) en solution buvable a été instauré. La cible de l'International Normalised Ratio (INR) avait été fixée à 2,5-3,5. La surveillance de l'INR a été réalisée au domicile au moyen du lecteur capillaire Coaguchek XS® (Roche Diagnostics, Mannheim, Allemagne). Durant 2 ans sous ce seul traitement, seulement 2 épisodes mineurs de purpura ont été rapportés. Ce cas suggère que l'introduction précoce de la warfarine orale sous couvert d'une éducation thérapeutique et d'une surveillance à domicile peut être une solution thérapeutique pour les patients présentant un déficit en protéine C.

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Authors
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