Découverte fortuite d'une hémophilie A mineure à l'occasion d'un purpura rhumatoïde

RésuméLe purpura rhumatoïde est une vascularite immunologique fréquente chez l'enfant. L'hémophilie A est une maladie génétique récessive liée à l'X associée à un déficit en facteur VIII, responsable d'un syndrome hémorragique dont la gravité est fonction de la sévérité du déficit. Nous rapportons le cas d'un enfant de 4 ans vu au service d'accueil des urgences pour un purpura rhumatoïde typique mais associé à un allongement du temps de céphaline activée (TCA) dont l'exploration a permis de mettre en évidence une hémophilie A mineure. La découverte fortuite d'un allongement du TCA sans lien avec le purpura rhumatoïde peut représenter une comorbidité. Dans cette situation une exploration doit être faite dans deux directions : recherche, d'une part, d'un anticoagulant circulant de nature antiphospholipidique sans risque hémorragique, fréquent dans un contexte inflammatoire ; recherche, d'autre part, d'un déficit de l'un des facteurs de la voie endogène de la coagulation ou du von Willebrand Factor (VWF) associé à un risque hémorragique.

SummaryHenoch-Schönlein purpura is a common form of immunological vasculitis in children. Hemophilia A is a genetic disorder, inherited in a X-linked recessive pattern, and characterized by spontaneous hemorrhage or prolonged bleeding due to factor VIII deficiency. The clinical signs depend on the severity of factor VIII deficiency. We herein report the case of a 4-year-old boy admitted to the emergency room for typical rheumatoid purpura, associated with a lengthening of aPTT, whose exploration had uncovered mild hemophilia A. Laboratory assays should explore lengthening of aPTT: firstly the presence of lupus anticoagulant without bleeding risk, in an inflammatory context; secondly a deficiency of VWF and one of the factors involved in the extrinsic coagulation pathway associated with bleeding risk.