Physiopathologie de l'hypertension artérielle pulmonaire

Points essentiels
- Les effets conjugués de la vasoconstriction, du remodelage de la paroi des vaisseaux pulmonaires et de la thrombose in situ contribuent à l'augmentation des résistances vasculaires pulmonaires au cours de l'hypertension artérielle pulmonaire.
- Le remodelage vasculaire fait intervenir toutes les tuniques de la paroi du vaisseau et tous les types cellulaires qui les composent (cellules endothéliales, cellules musculaires lisses, fibroblastes, cellules inflammatoires et plaquettes).
- Une vasoconstriction excessive était liée à un défaut dans la fonction ou l'expression de canaux potassiques et à un dysfonctionnement endothélial. Un tel dysfonctionnement entraîne un manque chronique de production de vasodilatateurs, monoxyde d'azote et prostacycline principalement, et une production exagérée de vasoconstricteurs tels que l'endothéline-1.
- Ces anomalies contribuent à l'augmentation du tonus vasculaire et au remodelage vasculaire pulmonaire, et représentent des cibles pharmacologiques pertinentes.
- Certains facteurs de croissance incluant des membres de la superfamille du transforming growth factor beta, l'angiopoïétine- 1 et la sérotonine pourraient jouer un rôle dans la pathogénie de l'hypertension artérielle pulmonaire.