Pathogénie des vascularites systémiques primitives (II): vascularites ANCA-négatives

Points essentiels●La pathogénie des vascularites systémiques intéressant les vaisseaux de petit et/ou de moyen calibre en l'absence d'anticorps (Ac) anti-cytoplasme de polynucléaires neutrophiles (PNN) (ANCA) est mal documentée.●Au cours de la périartérite noueuse (PAN) associée à une infection par le virus de l'hépatite B (VHB), des vascularites des cryoglobulinémies associées ou non à une infection par le virus de l'hépatite C et probablement au cours du purpura rhumatoïde, les lésions histologiques pourraient résulter du dépôt de complexes immuns formés d'antigènes viraux et d'Ac spécifiques de ces antigènes activant la voie classique du complément et entraînant le recrutement des PNN.●Dans les autres vascularites ANCA-négatives, 2 mécanismes sont discutés: le dépôt de complexes immuns et les phénomènes rhéologiques survenant au niveau des bifurcations artérielles.●Au cours de la maladie de Kawasaki, la responsabilité d'un superantigène bactérien est suspectée mais reste non prouvée.