| Article ID | Journal | Published Year | Pages | File Type |
|---|---|---|---|---|
| 9302969 | La Presse Médicale | 2005 | 6 Pages |
Abstract
Points essentiels
- La malformation de Chiari 1 est fréquente. à la différence des malformations de Chiari de type 2 et 3, elle peut être longtemps latente, reconnue seulement chez l'adulte. Cependant, depuis le développement de l'imagerie par résonance magnétique, il n'est pas rare qu'elle soit découverte dès l'enfance.
- Elle doit être distinguée de l'engagement des amygdales cérébelleuses, notamment lorsque celui-ci résulte d'une hypotension intracrânienne : de tels cas ont parfois été rapportés comme étant des anomalies de Chiari réversibles.
- Le fait primitif dans la malformation de Chiari 1 semble être un développement insuffisant de la fosse postérieure. Certaines complications résultent du retentissement direct de la malformation sur le bulbe, la partie inférieure du cervelet et/ou la partie supérieure de la moelle. Ainsi, peuvent être observés des troubles oculomoteurs dont le plus évocateur est le syndrome oscillopsies-nystagmus battant vers le bas, de la dysphonie, de la dysphagie. Des études ont souligné la fréquence et la gravité potentielle des troubles dysautonomiques : apnées du sommeil, arrêt respiratoire, syncopes, voire mort subite. Une autre menace est le développement d'une syringomyélie résultant d'anomalies de la circulation du liquide céphalorachidien au niveau de la grande citerne. Une syringomyélie est observée dans 32 à 74 % des cas de malformation de Chiari 1.
- Le traitement est chirurgical. Il consiste en une craniectomie sous-occipitale associée à une laminectomie des premières vertèbres cervicales. L'intervention est indiquée lorsque la malformation est symptomatique, sous réserve que les manifestations présentes soient indiscutablement en relation avec la malformation. Les malformations découvertes fortuitement par une IRM effectuée pour des raisons diverses peuvent devenir secondairement symptomatiques. Elles doivent faire l'objet d'une surveillance et de conseils proscrivant certaines activités sportives.
- La malformation de Chiari 1 est fréquente. à la différence des malformations de Chiari de type 2 et 3, elle peut être longtemps latente, reconnue seulement chez l'adulte. Cependant, depuis le développement de l'imagerie par résonance magnétique, il n'est pas rare qu'elle soit découverte dès l'enfance.
- Elle doit être distinguée de l'engagement des amygdales cérébelleuses, notamment lorsque celui-ci résulte d'une hypotension intracrânienne : de tels cas ont parfois été rapportés comme étant des anomalies de Chiari réversibles.
- Le fait primitif dans la malformation de Chiari 1 semble être un développement insuffisant de la fosse postérieure. Certaines complications résultent du retentissement direct de la malformation sur le bulbe, la partie inférieure du cervelet et/ou la partie supérieure de la moelle. Ainsi, peuvent être observés des troubles oculomoteurs dont le plus évocateur est le syndrome oscillopsies-nystagmus battant vers le bas, de la dysphonie, de la dysphagie. Des études ont souligné la fréquence et la gravité potentielle des troubles dysautonomiques : apnées du sommeil, arrêt respiratoire, syncopes, voire mort subite. Une autre menace est le développement d'une syringomyélie résultant d'anomalies de la circulation du liquide céphalorachidien au niveau de la grande citerne. Une syringomyélie est observée dans 32 à 74 % des cas de malformation de Chiari 1.
- Le traitement est chirurgical. Il consiste en une craniectomie sous-occipitale associée à une laminectomie des premières vertèbres cervicales. L'intervention est indiquée lorsque la malformation est symptomatique, sous réserve que les manifestations présentes soient indiscutablement en relation avec la malformation. Les malformations découvertes fortuitement par une IRM effectuée pour des raisons diverses peuvent devenir secondairement symptomatiques. Elles doivent faire l'objet d'une surveillance et de conseils proscrivant certaines activités sportives.
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Health Sciences
Medicine and Dentistry
Medicine and Dentistry (General)
Authors
C. Masson, J.-M. Colombani,