Les mastocytoses systémiques

Points essentiels
- Les mastocytoses systémiques sont caractérisées par une prolifération anormale de mastocytes intéressant divers organes.
- La classification de 2001 différencie les mastocytoses systémiques indolentes, les mastocytoses associées à une hémopathie, les mastocytoses agressives et les leucémies à mastocytes.
- Les manifestations cliniques sont liées à l'infiltration des tissus par la prolifération mastocytaire et à la libération des médiateurs.
- Les organes atteints sont principalement la peau, l'os, le tube digestif, le foie, la rate, les ganglions.
- Le diagnostic est histologique et fait appel aux colorations spécifiques (bleu de toluidine, May-Grunwald Giemsa) et à l'immunomarquage (tryptase, CD 117 [Kit : récepteur du Stem Cell Factor]).
- Le taux de la tryptase sérique est corrélé à l'importance de l'infiltration mastocytaire.
- Le traitement des mastocytoses systémiques vise à prévenir les manifestations de dégranulation (antihistaminiques, corticoïdes, cromoglycate disodique, antileucotriènes), limiter l'atteinte osseuse (bisphosphonates) et contrôler la prolifération mastocytaire (interféron, cladribine, inhibiteurs des tyrosines kinases).
- La meilleure compréhension des mécanismes pathogéniques (mutation du c-kit et du Platelet-Derived Growth Factor Receptor) permet d'envisager des thérapeutiques plus ciblées : nouveaux inhibiteurs des tyrosines kinases, inhibiteurs de NF Kappa B, etc.