Churg–Strauss syndrome presenting with eosinophilic myocarditis: A diagnostic challenge

Churg–Strauss syndrome (CSS) is an unusual disease that presents as systemic vasculitis and peripheral eosinophilia in patients with an atopic constitution. Cardiac involvement is unusual and often not prominent on initial presentation, but is an important cause of morbidity and mortality in patients with CSS. We report the case of a young woman with severe acute myocarditis. Coronary arteriography demonstrated extensive focal vasculopathy, consistent with coronary vasculitis, and myocardial biopsy showed eosinophilic myocarditis. This presentation led to an initial diagnosis of CSS in this patient and appropriate therapy resulted in a spectacular remission of disease activity.

ResumoA Síndrome de Churg-Strauss é uma doença rara que se caracteriza por vasculite sistémica associada a eosinofilia periférica, tipicamente em doentes com constituição atópica. O envolvimento cardíaco é incomum e geralmente discreto na apresentação inicial mas constitui uma importante causa de morbilidade e mortalidade nestes doentes. Descrevemos o caso de uma mulher jovem admitida por miocardite aguda. A angiografia coronária mostrou lesões coronárias difusas sugestivas de vasculite coronária e a biópsia miocárdica mostrou a presença de miocardite eosinofílica. Esta apresentação clínica permitiu o diagnóstico inaugural de síndrome de Churg-Strauss nesta doente e a instituição de terapêutica adequada resultou na remissão completa da atividade da doença.