Neonatal Liver Failure

Niewydolność wątroby u noworodków (i dzieci poniżej 3. miesiąca życia) jest chorobą rzadką, ale często prowadzącą do zgonu. Jest ona zdefiniowana obecnością tzw. syntetecznej niewydolności wątroby. Etiologia niewydolność wątroby najczęściej jest nieznana (38%), w 13,6% przyczyną jest hemochromatoza noworodkowa, a w 12,8% zakażenia wirusem herpes simplex. W reporcie AL F Study Group spontaniczna poprawa wystąpiła u 60% dzieci. U 16% dzieci z niewydolnością wątroby wykonano przeszczep wątroby, 24% zmarło bez przeszczepu. Wczesne rozpoznanie, szybka diagnostyka i właściwa intensywna terapia poprawiają szanse przeżycia. Transplantacja wątroby daje szansę na przeżycie ciężko chorym dzieciom. Przeżywalność przeszczepów wątroby u dzieci w tym wieku przekracza 60%. Transplantacja wątroby jest jednak przeciwskazana w rodzinnej hemofagocytozie limfohistiocytarnej i w zespołach niewydolności mitochondrialnej. Wskazania do przeszczepu wątroby u noworodków z idiopatyczną niewydolnością wątroby pozostają kontrowersyjne.