A Practical Guide to Clinical Management of Thoracic Aortic Disease

Physicians and surgeons faced with patients with thoracic aortic disease (TAD) need to determine the underlying diagnosis to facilitate decisions regarding appropriate investigations as well as which other specialists to involve, when to start medical therapy, when to refer for surgery, and how to plan follow-up and family screening. Increased understanding of conditions predisposing to thoracic aortic aneurysm (TAA) provides the opportunity for more personalized care. However, given advances in the genetics of TAD, clinicians are now faced with an expanded and often confusing list of associated differential diagnoses. We present a practical guide to managing patients with TAD based on current knowledge and guidelines. Important “flags” on history taking and “tips” to diagnosis on physical examination along with what investigations to order and what referrals to request are discussed. Need for medical therapy, indications for surgical repair, and planning long-term follow-up of TAD are determined by age, the underlying TAD diagnosis, previous vascular history in the patient or other family members (or both), aortic dimensions and growth rate, and any coexisting cardiovascular disease. Although medications may slow the progression of TAA, effective aortic surveillance and timely elective surgical repair remain the mainstays of prevention of acute aortic complications. Emergent repair of acute aortic dissection carries a far worse prognosis. Taking a practical approach to the management of TAD allows for standardized assessment and implementation of current best practice clinical guidelines. Ongoing discovery of new genes, better medical therapies, and innovative surgical techniques necessitate constantly adapting knowledge and integrating it into everyday clinical practice.

RésuméLes médecins et les chirurgiens qui traitent des patients atteints d’une maladie de l’aorte thoracique doivent avant tout déterminer la cause sous-jacente de ce problème afin de pouvoir décider quels examens demander, à quels autres spécialistes ils doivent faire appel, quand débuter le traitement médical, quand planifier la chirurgie et comment planifier le suivi et procéder à un dépistage familial. Une meilleure connaissance des facteurs prédisposant à l’apparition d’un anévrisme de l’aorte thoracique permet d’offrir des soins plus personnalisés aux patients. Cependant, avec la progression des connaissances génétiques en matière de maladie de l’aorte thoracique, les cliniciens doivent désormais composer avec une liste toujours plus longue et plus complexe de diagnostics différentiels possibles. Nous vous offrons un guide pratique pour la prise en charge des patients atteints d’une maladie de l’aorte thoracique basé sur les plus récentes données et lignes directrices. Vous y trouverez des « méthodes de repérage » de données clés lors de l’anamnèse, des conseils pratiques visant à faciliter le diagnostic lors de l’examen physique de même que des conseils sur les examens à demander et les spécialistes vers qui diriger votre patient. La nécessité d’un traitement médical, le moment de la chirurgie réparatrice et la planification du suivi à long terme de la maladie de l’aorte thoracique reposent sur l’âge du patient, le diagnostic de la cause sous-jacente, les antécédents vasculaires du patient ou de sa famille, la dimension de l’aorte et son taux de croissance de même que la présence de toute autre maladie cardiovasculaire concomitante. Même si le traitement médical peut ralentir la progression de l’anévrisme de l’aorte thoracique, une surveillance efficace de l’évolution de la maladie et une chirurgie réparatrice effectuée en temps opportun demeurent les piliers de la prévention d’une complication aortique aiguë. On sait en effet que la réparation d’urgence d’un anévrisme disséquant de l’aorte aigu est assortie à un pronostic plutôt sombre. Une approche pratique dans la prise en charge de cette maladie permet l’évaluation normalisée des patients et l’application des lignes directrices des meilleures pratiques médicales actuelles. La découverte constante de nouveaux gènes prédisposant à la maladie, l’amélioration des traitements médicaux et la mise au point de techniques chirurgicales innovantes font en sorte qu’il faut constamment mettre à jour ses connaissances et veiller à les intégrer dans sa pratique médicale quotidienne.