The Failing Right Ventricle in Congenital Heart Disease

In congenital heart disease (CHD) the right ventricle (RV) dons a variety of hats. It might be situated in the normal subpulmonary position and function as half of a 2-pump circulation, but nonetheless be subjected to abnormal loading conditions, surgical interventions, or electrical disturbance. Alternatively, it can be required to generate systemic cardiac output; either in the context of a univentricular circulation or else in concert with a subpulmonary left ventricle. Each role carries different hemodynamic stresses and physiologic demands and the long-term capacity of the RV to withstand the stresses and meet those demands has become recognized as a key contributor to late clinical outcomes. RV failure in CHD usually has an etiology and pathophysiology quite different from RV failure in other circumstances and there is little evidence to support direct transition of treatments well established in acquired heart failure in this patient group. In this review we discuss the requirements for normal RV function, situations in CHD in which the RV is prone to failure, the pathophysiology of RV dysfunction, and potential therapeutic options.

RésuméDans la cardiopathie congénitale (CC), le ventricule droit (VD) revêt diverses formes. Il peut se trouver en position normale sous-pulmonaire en tant que moitié de la double circulation, mais être soumis à des conditions de remplissage anormal, à des interventions chirurgicales ou à des perturbations électriques. Autrement, il peut être tenu de générer le débit cardiaque systémique, soit dans le contexte d'une circulation univentriculaire ou bien de concert avec le ventricule gauche sous-pulmonaire. Chacun des rôles comporte différents stress hémodynamiques et conditions physiologiques, et la capacité à long terme du VD à résister aux stress et à répondre à ces conditions est maintenant reconnue comme étant la cause principale des résultats cliniques tardifs. L'insuffisance du VD dans la CC a généralement une étiologie et une physiopathologie tout à fait différentes de l'insuffisance du ventricule gauche dans d'autres circonstances, et il existe peu de données qui soutiennent la transition des traitements bien établis de l'insuffisance cardiaque acquise de ce groupe de patients. Dans cette revue, nous discutons des exigences du fonctionnement normal du VD, des situations dans la CC où le VD est porté à l'insuffisance, de la physiopathologie du dysfonctionnement du VD et des options thérapeutiques potentielles.