Advanced Therapies for Congenital Heart Disease: Ventricular Assist Devices and Heart Transplantation

Improvement in pre-, peri-, and postoperative management of congenital heart disease (CHD) has significantly increased long-term survival in children with CHD. However, there is a subset of patients with CHD who are either poor candidates for surgical palliation or in whom surgical intervention has failed and require advanced cardiac support. Heart transplant (HT) as a therapy for CHD has undergone tremendous evolution. Though transplantation remains the standard of care to improve survival and quality of life when conventional medical and surgical therapies have failed, it remains limited by the scarcity and unpredictability of donor organ availability. As such, the use of ventricular assist devices (VADs) as a bridge to transplant is gaining increasing popularity. Because of improvement in device technology, and reduced rate of VAD-related complications, the use of these devices is expanding to smaller children and more complex congenital anatomy. Challenges with VAD support and HT in the congenital heart population will be addressed in this review with focus on: (1) reasons for VAD implantation; (2) VAD support in Fontan circulation; (3) challenges with human leukocyte antigen (HLA) sensitization in HT; and (4) effect of VAD support on HT in CHD.

RésuméL’amélioration de la prise en charge avant, pendant et après la chirurgie des cardiopathies congénitales (CC) a fait croître de manière significative la survie à long terme chez les enfants ayant une CC. Cependant, il existe un sous-ensemble de patients ayant une CC qui sont de mauvais candidats à la chirurgie palliative ou chez qui l’intervention chirurgicale ayant échouée, des soins spécialisés en cardiologie sont requis. La transplantation cardiaque (TC) comme traitement de la CC a connu une évolution extraordinaire. Bien que la transplantation demeure le standard de soins pour améliorer la survie et la qualité de vie lorsque les traitements médicaux et chirurgicaux conventionnels ont échoué, elle est limitée par la pénurie et l’imprévisibilité de la disponibilité des organes de donneurs. À ce titre, l’utilisation de dispositifs d’assistance ventriculaire (DAV) pour faire le pont vers la transplantation devient de plus en plus fréquente. En raison de l’amélioration de la technologie des dispositifs et de la diminution du taux de complications liées au DAV, l’utilisation de ces dispositifs s’étend à de plus jeunes enfants et à des cardiopathies congénitales plus complexes. Les problèmes concernant les DAV et la TC chez la population ayant des cardiopathies congénitales seront abordés dans cette revue et porteront notamment sur : 1) les raisons de l’implantation de DAV; 2) le DAV dans la circulation de type Fontan; 3) les problèmes liés à la sensibilisation aux HLA (human leukocyte antigen) lors de TC; 4) l’effet d’un DAV sur la TC lors de CC.